- Doseringen
- Nierfunctiestoornissen
-
Produkten, hulpstoffen, toediening en tekorten - Bijwerkingen
-
Contraindicaties
Waarschuwingen en voorzorgen -
Interacties - Eigenschappen (PD/PK)
-
Registratiestatus - Middelen uit dezelfde ATC groep
- Referenties
- Versiebeheer
Eigenschappen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas
Competitieve remmer van 4-hydroxyfenylpyruvaatdioxygenase, een enzym dat voorafgaat aan fumarylacetoacetaathydrolase in de tyrosine katabole weg. Voorkomt stapeling van de toxische metabolieten maleyl-, succinyl- en fumarylacetoacetaat en succinylaceton. Succinylaceton remt de porfyrinesynthese; dit leidt tot accumulatie van 5-aminolevulinezuur.
Farmacokinetiek bij kinderen
T1/2 = ca. 52 uur.
Algemene opmerkingen
Orphan drug.
Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.
Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.
Beschikbare toedieningsvormen/sterktes
Capsule 2 mg, 5 mg, 10 mg, 20 mg
Susp. oraal 4 mg/ml
Overige info toediening/beschikbaarheid
Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.
Doseringen
| Tyrosinaemie type I |
|---|
Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.
Nierfunctiestoornissen bij kinderen > 3 maanden
GFR ≥10 ml/min/1.73m2: aanpassing van de dosering is niet nodig.
GFR <10 ml/min/1.73m2: een algemeen advies kan niet worden gegeven.
Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.
Bijwerkingen algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas
Vaak (1-10%): trombocytopenie, leukopenie, granulocytopenie. Conjunctivitis, corneatroebeling, keratitis, fotofobie, oogpijn. Soms (0,1-1%): Leukocytose. Blefaritis. Pruritus, dermatitis exfoliativa, erythemateus exantheem.
Meld bijwerkingen bij kinderen altijd bij Lareb
- Bij kinderen worden veel geneesmiddelen off-label gebruikt. Alle ervaringen zijn belangrijk om te melden om zo meer kennis te verzamelen en te delen
- Ook wanneer u niet zeker weet of de bijwerking echt door het geneesmiddel komt
Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.
Waarschuwingen en voorzorgen bij kinderen
Behandeling door of na overleg met een kinderarts-specialist (metabole ziekten) die ervaring heeft met gebruik van Nitisinon NTBC voor deze indicatie.
Waarschuwingen en voorzorgen algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas
Behandeling met nitison kan leiden tot verhoogde tyrosineconcentraties. Deze worden in verband gebracht met toxiciteit voor ogen (corneatroebeling en hyperkeratotische laesies), huid en zenuwstelsel. Deze toxiciteit kan worden verminderd door beperking van tyrosine en fenylalanine in het dieet. Daarom voor aanvang, spleetlamponderzoek van de ogen uitvoeren. Wanneer tijdens de behandeling visusstoornissen optreden verwijzen naar een oogarts en dieetmaatregelen aanpassen als de concentratie in plasma boven 500 micromol/l ligt. Tijdens de behandeling regelmatig de volgende controle uitvoeren: tyrosineconcentratie, α-fetoproteïneconcentratie (een verhoging hiervan kan een teken zijn van inadequate behandeling), de leverenzymwaarden, bloedplaatjes en witte bloedcellen. Klinische en biologische opvolging van de patiënten iedere 6 maanden uitvoeren, vaker bij neveneffecten of achteruitgang van het klinisch beeld.
Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.
Interacties Bron: KNMP/Informatorium Medicamentorum
Geen
Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.
| AMINOZUREN EN AFGELEIDE VERBINDINGEN | ||
|---|---|---|
|
Cystadane, Amversio
|
A16AA06 | |
|
Carbaglu, Ucedane
|
A16AA05 | |
|
Carnitene
|
A16AA01 | |
|
Cystagon
|
A16AA04 | |
| ENZYMEN | ||
|---|---|---|
|
Replagal
|
A16AB03 | |
|
Fabrazyme
|
A16AB04 | |
|
Myozyme
|
A16AB07 | |
|
Strensiq
|
A16AB13 | |
|
Brineura
|
A16AB17 | |
|
Naglazyme
|
A16AB08 | |
|
Elaprase
|
A16AB09 | |
|
Cerezyme
|
A16AB02 | |
|
Aldurazyme
|
A16AB05 | |
|
Kanuma
|
A16AB14 | |
|
Vpriv
|
A16AB10 | |
| DIVERSE MAAGDARMKANAAL- EN METABOLISMEPRODUCTEN | ||
|---|---|---|
|
Ammonaps, Pheburane
|
A16AX03 | |
|
Ravicti
|
A16AX09 | |
|
Oxlumo
|
A16AX18 | |
|
Zavesca
|
A16AX06 | |
| A16AX | ||
|
Kuvan
|
A16AX07 | |
|
Revestive
|
A16AX08 | |
|
Cuprior; Cufence
|
A16AX12 | |
|
Wilzin
|
A16AX05 | |
Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.
Referenties
- ZorgInstituut Nederland, Farmacotherapeutisch Kompas (Eigenschappen, Contra-Indicaties, Bijwerkingen, Waarschuwingen en Voorzorgen), Geraadpleegd 09 nov 2014
- Informatorium Medicamentorum, (Interacties), Geraadpleegd 09 nov 2014
- Blau, Hoffmann, Leonard and Clarke, Physicians guide to the treatment and follow-up of metabolic diseases., Springer, 2006
- Swedisch Orphan International AB, SPC Orfadin (EU/1/04/303/001) 01-02-2017, www.ema.europa.eu
Nog geen tweede medicijn geselecteerd.
Druk op ‘geneesmiddelen’ en vervolgens op om een geneesmiddel toe te voegen aan deze kolom.
Wijzigingen
Wijzigingen
