Levocarnitine

Stofnaam
Levocarnitine
Merknaam
Carnitene
ATC code
A16AA01
Algemeen
Doseringen
Nierfunctiestoornissen
Soortgelijke geneesmiddelen
Bijwerkingen
Contraindicaties
Waarschuwingen en voorzorgen
Interacties
Referenties
Wijzigingen

Label dosisadvies Kinderformularium

Primaire carnitine deficientie: On-label
Secundaire carnitine deficientie: off-label
Acute ontregeling organisch zuur syndroom: Off-label

Toon SmPC tekst

SmPC tekst

Primaire carnitine deficienties wanneer orale toediening niet mogelijk is
Zuigelingen: maximaal 30 mg/kg/dag IV
Kinderen tot 12 jaar: maximaal 20 mg/kg/dag IV
Volwassenen en kinderen boven de 12 jaar: maximaal 10 mg/kg/dag IV

Primaire (systemische) carnitinedeficiënties.
Oraal
Zuigelingen:
100-150 mg/kg/dag
Kinderen<12 jaar: 50-100 mg/kg/dag .
Kinderen>12 jaar: 20-40 mg/kg/dag  verdeeld over 2-3 giften.

Intraveneus
Zuigelingen:
maximaal 30 mg/kg lichaamsgewicht
Kinderen tot 12 jaar: maximaal 20 mg/kg lichaamsgewicht
Volwassenen en kinderen boven de 12 jaar: maximaal 10 mg/kg lichaamsgewicht

Beschikbare toedieningsvormen/sterktes

Inj.vlst. 200 mg/ml
Drank 100 mg/ml
tabletten 330 mg

Eigenschappen

Lichaamseigen stof, L-aminozuurderivaat, voornamelijk gevormd door endogene synthese uit lysine en methionine in de lever en de nier, maar kan ook worden verkregen uit de voeding. Speelt een rol in het metabolisme van lipiden, ketonlichamen en vertakte-keten aminozuren. Levocarnitine is noodzakelijk voor het transport van lang-keten vetzuren over het binnenmembraan van de mitochondria naar de mitochondriale matrix, waar de β-oxidatie plaatsvindt met als resultaat productie van ATP.

Kinetische gegevens

De systemische beschikbaarheid na oraal gebruik is zeer gering (<10%) en zeer variabel.

Algemene opmerkingen

Een organisch zuursyndroom is een stoornis in de normale afbraak van aminozuren, waarbij er een accumulatie van organische zuren ontstaat. Bij ontregeling is er sprake van een ernstige metabole acidose. Stoppen van eiwittoevoer en het infunderen van glucose en eventueel intralipid zijn eerste maatregelen. Correctie van de metabole acidose kan verkregen worden door natriumbicarbonaat: 1/3 x BE x lichaamsgewicht = aantal ml NaHCO3 4,2% Cave hypernatriëmie. Biotine kan gegeven worden bij acute ontregeling van al dan niet bekende organische zuursyndroom.

Doseringen

Ga snel naar:

Indicatie: Cystinosis bij renaal tubulair (en glomerulair) disfunctioneren of nierfalen
  • Oraal
    • 0 jaar tot 18 jaar
      • 50 - 100 mg/kg/dag in 1 dosis
      • Behandeling door of na overleg met een kinderarts-specialist (metabole ziekten) die ervaring heeft met gebruik van levocarnitine voor deze indicatie

Indicatie: Primaire carnitine deficientie
  • Oraal
    • < 1 jaar
      • 100 - 150 mg/kg/dag in 3 doses
      • Behandeling door of na overleg met een kinderarts-specialist (metabole ziekten) die ervaring heeft met gebruik van levocarnitine voor deze indicatie.

    • 1 jaar tot 12 jaar
      • 50 - 100 mg/kg/dag in 3 doses
      • Behandeling door of na overleg met een kinderarts-specialist (metabole ziekten) die ervaring heeft met gebruik van levocarnitine voor deze indicatie.

    • 12 jaar tot 18 jaar
      • 20 - 40 mg/kg/dag in 2 - 3 doses
      • Behandeling door of na overleg met een kinderarts-specialist (metabole ziekten) die ervaring heeft met gebruik van levocarnitine voor deze indicatie.

  • Intraveneus
    • < 1 jaar
      [4]
      • Tot maximaal 30 mg/kg/dag in 1 dosis
        • Uitsluitend IV toedienen wanneer toediening per os niet mogelijk is.
        • De injectievloeistof dient langzaam (3 minuten) intraveneus toegediend te worden
    • 1 jaar tot 12 jaar
      [4]
      • Tot maximaal 20 mg/kg/dag in 1 dosis
        • Uitsluitend IV toedienen wanneer toediening per os niet mogelijk is.
        • De injectievloeistof dient langzaam (3 minuten) intraveneus toegediend te worden
    • 12 jaar tot 18 jaar
      [4]
      • Tot maximaal 20 mg/kg/dag in 1 dosis
        • Uitsluitend IV toedienen wanneer toediening per os niet mogelijk is.
        • De injectievloeistof dient langzaam (3 minuten) intraveneus toegediend te worden
Indicatie: Organische acidurien
  • Oraal
    • 0 jaar tot 18 jaar
      • 100 mg/kg/dag in 3 - 4 doses
      • Behandeling door of na overleg met een kinderarts-specialist (metabole ziekten) die ervaring heeft met gebruik van levocarnitine voor deze indicatie

Indicatie: Acyl-CoA dehydrogenase defecten
  • Intraveneus
    • 0 jaar tot 18 jaar
      • 100 - 200 mg/kg/dag in 3 - 4 doses
      • Behandeling door of na overleg met een kinderarts-specialist (metabole ziekten) die ervaring heeft met gebruik van levocarnitine voor deze indicatie.

Indicatie: Geïsolieerde 3-methylcrotonyl-CoA carboxylase deficiëntie
  • Oraal
    • 0 jaar tot 18 jaar
      • 100 mg/kg/dag in 3 - 4 doses
      • Behandeling door of na overleg met een kinderarts-specialist (metabole ziekten) die ervaring heeft met gebruik van levocarnitine voor deze indicatie

Indicatie: Acute ontregeling: Organic acidurias; carnitine transporter defect; MCAD deficiëntie; mitochrodriële afwijkingen
  • Intraveneus
    • 0 jaar tot 18 jaar
      • Startdosering: (alleen bij org. acidurie) 100 mg/kg/dosis bolus
      • Onderhoudsdosering: 50 - 200 mg/kg/dag continu infuus
      • Alternatieve doseerfrequentie: in 4-6 doses.

        Behandeling door of na overleg met een kinderarts-specialist (metabole ziekten) die ervaring heeft met gebruik van levocarnitine voor deze indicatie.

Nierfunctiestoornissen bij kinderen > 3 maanden

Er zijn geen gegevens bekend over doseeraanpassing bij nierfunctiestoornissen.

OVERIGE MAAGDARMKANAAL- EN METABOLISMEPRODUCTEN

AMINOZUREN EN AFGELEIDE VERBINDINGEN

Betaine

Cystadane
A16AA06

Carglumaatzuur

Carbaglu, Ucedane
A16AA05

Mercaptamine

Cystagon
A16AA04
ENZYMEN

Agalsidase alfa

Replagal
A16AB03

Agalsidase beta

Fabrazyme
A16AB04

Alglucosidase

Myozyme
A16AB07

Galsulfase

Naglazyme
A16AB08

Idursulfase

Elaprase
A16AB09

Laronidase

Aldurazyme
A16AB05
A16AB10
DIVERSE MAAGDARMKANAAL- EN METABOLISMEPRODUCTEN

Fenylboterzuur

Ammonaps, Pheburane
A16AX03
A16AX09

Miglustat

Zavesca
A16AX06
A16AX

Nitisinon NTBC

Orfadin
A16AX04

Sapropterine

Kuvan
A16AX07

Teduglutide

Revestive
A16AX08
A16AX07

Zinkacetaat

Wilzin
A16AX05
AMINOZUREN EN AFGELEIDE VERBINDINGEN

Betaine

Cystadane
A16AA06

Carglumaatzuur

Carbaglu, Ucedane
A16AA05

Mercaptamine

Cystagon
A16AA04
ENZYMEN

Agalsidase alfa

Replagal
A16AB03

Agalsidase beta

Fabrazyme
A16AB04

Alglucosidase

Myozyme
A16AB07

Galsulfase

Naglazyme
A16AB08

Idursulfase

Elaprase
A16AB09

Laronidase

Aldurazyme
A16AB05
A16AB10
DIVERSE MAAGDARMKANAAL- EN METABOLISMEPRODUCTEN

Fenylboterzuur

Ammonaps, Pheburane
A16AX03
A16AX09

Miglustat

Zavesca
A16AX06
A16AX

Nitisinon NTBC

Orfadin
A16AX04

Sapropterine

Kuvan
A16AX07

Teduglutide

Revestive
A16AX08
A16AX07

Zinkacetaat

Wilzin
A16AX05

Bijwerkingen bij volwassenen

Soms (0,1-1%): misselijkheid en braken. Diarree, met name na hoge i.v. dosering. Zeer zelden (< 0,01%): convulsies, toename van ernst of frequentie van epilepsie. Visachtige lichaamsgeur na langdurige behandeling met hoge doses.

Meld bijwerkingen bij kinderen altijd bij Lareb

  • Bij kinderen worden veel geneesmiddelen off-label gebruikt. Alle ervaringen zijn belangrijk om te melden om zo meer kennis te verzamelen en te delen
  • Ook wanneer u niet zeker weet of de bijwerking echt door het geneesmiddel komt
Meld hier

Contraindicaties bij volwassenen

Overgevoeligheid.

Waarschuwingen en voorzorgen bij kinderen

Natriumbenzoaat ter bestrijding van de secundaire hyperammoniëmie is gecontraindiceerd bij organisch zuursyndroom. Patienten met organisch zuursyndroom neigen naar hypokaliëmie. Kaliumcorrectie mag alleen dan plaatsvinden indien er diurese is.

Waarschuwingen en voorzorgen bij volwassenen

Bij verminderde nierfunctie de dosering aanpassen op geleide van de plasmaspiegel. Bij diabetes regelmatig de bloedsuikerspiegel controleren, omdat hypoglykemie kan optreden. Bij dialyse-patiënten wordt toediening van hoge orale doses gedurende lange perioden ontraden. Bij dialyse-gerelateerde carnitinestoornis de klinische reactie op de behandeling met een interval van 3 maanden evalueren. Behandeling staken als tussen 9 en 12 maanden geen klinische verbetering optreedt.

Interacties

Niet beoordeeld: er zijn enkele meldingen van een toegenomen anticoagulerend effect van acenocoumarol na toevoeging van levocarnitine.

Referenties

  1. Rademaker C.M.A. et al, Geneesmiddelen-Formularium voor Kinderen, 2007
  2. Informatorium Medicamentorum, (Interacties), Geraadpleegd 30 okt 2014
  3. ZorgInstituut Nederand, Farmacotherapeutisch Kompas (Eigenschappen, Bijwerkingen, Waarschuwingen en Voorzorgen), Geraadpleegd 30 okt 2014
  4. Sigma-Tau BV, SPC Carnitene (RVG 11193 + 11192 ), www.cbg-meb.nl, Geraadpleegd 13 sept 2012, http://db.cbg-meb.nl/IB-teksten/h11192.pdf
  5. Blau, Hoffmann, Leonard and Clarke, Physicians guide to the treatment and follow-up of metabolic diseases, Springer, 2006

Wijzigingen