On-label
Toon SmPC tekstCarglumaatzuur is een analogon van N-acetylglutamaat, de natuurlijke activator van carbamoylfosfaatsynthetase (eerste enzym van de ureumcyclus). Verstoring van de ureumcyclus geeft geen acidose, ketose of hypoglykemie, maar manifesteert zich als een direct toxisch effect van ammoniak op het centrale zenuwstelsel. Carglumaatzuur bewerkstelligt een daling van de ammoniakconcentratie in bloed en een stijging van het ureumgehalte in bloed en urine. Een normalisatie van de plasma-ammoniakconcentratie wordt gewoonlijk binnen 24 uur bereikt, waardoor het risico van neurologische complicaties afneemt. Indien toediening plaatsvindt vóórdat permanente hersenschade is opgetreden, heeft het kind een normale groei en psychomotorische ontwikkeling.
Geen informatie
Hyperammoniemie tgv NAGS of organische adidemien (isovaleriaanacidemie, methylmalonzuuracidemie, propionacidemie); CPS |
---|
|
Tablet dispergeerbaar 200 mg
Er zijn geen gegevens bekend over doseeraanpassing bij nierfunctiestoornissen.
AMINOZUREN EN AFGELEIDE VERBINDINGEN | ||
---|---|---|
Cystadane
|
A16AA06 | |
Carnitene
|
A16AA01 | |
Cystagon
|
A16AA04 |
ENZYMEN | ||
---|---|---|
Replagal
|
A16AB03 | |
Fabrazyme
|
A16AB04 | |
Myozyme
|
A16AB07 | |
Strensiq
|
A16AB13 | |
Brineura
|
A16AB17 | |
Naglazyme
|
A16AB08 | |
Elaprase
|
A16AB09 | |
Aldurazyme
|
A16AB05 | |
Vpriv
|
A16AB10 |
DIVERSE MAAGDARMKANAAL- EN METABOLISMEPRODUCTEN | ||
---|---|---|
Ammonaps, Pheburane
|
A16AX03 | |
Ravicti
|
A16AX09 | |
Zavesca
|
A16AX06 | |
A16AX | ||
Orfadin
|
A16AX04 | |
Kuvan
|
A16AX07 | |
Revestive
|
A16AX08 | |
Cuprior; Cufence
|
A16AX12 | |
Wilzin
|
A16AX05 |
Bij N-acetylglutamaatsynthase(NAGS)-deficiëntie
Vaak (1-10%): toegenomen transpiratie.
Soms (0,1-1%): stijging transaminasenwaarden.
Bij isovaleriaanacidemie, methylmalonacidemie en propionacidemie
Soms (0,1-1%): bradycardie. Braken, diarree. Koorts.
Verder is gemeld: huiduitslag.
Meld bijwerkingen bij kinderen altijd bij Lareb
De plasmaspiegels van ammoniak en aminozuren dienen binnen de normaalwaarden gehouden te worden.
Aangezien er weinig veiligheidsgegevens zijn over het gebruik van carglumaatzuur is controle van lever-, nier-, en hartfuncties en van hematologische parameters streng aanbevolen.
In geval van lage eiwittolerantie kan eiwitarme voeding en suppletie van arginine aangewezen zijn.
Er is hier op dit moment nog geen informatie over beschikbaar.