Agalsidase alfa

Stofnaam
Agalsidase alfa
Merknaam
Replagal
ATC code
A16AB03
Algemeen
Doseringen
Nierfunctiestoornissen
Soortgelijke geneesmiddelen
Bijwerkingen
Contraindicaties
Waarschuwingen en voorzorgen
Interacties
Referenties
Wijzigingen

Label dosisadvies Kinderformularium

On-label

Toon SmPC tekst

SmPC tekst

Ziekte van Fabry:
> 7 jaar: IV
0,2 mg/kg/dosis, eenmaal per 2 weken

Beschikbare toedieningsvormen/sterktes

Infusievloeistof: 1 mg/ml

Eigenschappen

Agalsidase alfa is een recombinante vorm van het enzym alfa-galactosidase en is vervaardigd in een menselijke cellijn. Het wordt na toediening snel opgenomen in de lysosomen van o.a. endotheel- en gladde spiercellen van de bloedvaten, waar het opgehoopt GL-3 in nieren-, hart- en huidweefsel afbreekt.

 

Kinetische gegevens

Bij kinderen met een leeftijd van 7-18 jaar werd Replagal toegediend met een dosis van 0,2 mg/kg sneller uit de circulatie geklaard dan bij volwassenen. De gemiddelde klaring van Replagal bij kinderen in de leeftijd van 7-11 jaar, bij adolescenten in de leeftijd van 12-18 jaar en bij volwassenen was respectievelijk 4,2 ml/min/kg, 3,1 ml/min/kg en 2,3 ml/min/kg.

Doseringen

Indicatie: Ziekte van Fabry
  • Intraveneus
    • 7 jaar tot 18 jaar
      [1]
      • 0,2 mg/kg/dosis 1 x per 2 weken
      • Infuus in 40 min inlopen.

Nierfunctiestoornissen bij kinderen > 3 maanden

Er zijn geen gegevens bekend over doseeraanpassing bij nierfunctiestoornissen.

OVERIGE MAAGDARMKANAAL- EN METABOLISMEPRODUCTEN

AMINOZUREN EN AFGELEIDE VERBINDINGEN

Betaine

Cystadane
A16AA06

Carglumaatzuur

Carbaglu, Ucedane
A16AA05

Levocarnitine

Carnitene
A16AA01

Mercaptamine

Cystagon
A16AA04
ENZYMEN

Agalsidase beta

Fabrazyme
A16AB04

Alglucosidase

Myozyme
A16AB07

Galsulfase

Naglazyme
A16AB08

Idursulfase

Elaprase
A16AB09

Laronidase

Aldurazyme
A16AB05
A16AB10
DIVERSE MAAGDARMKANAAL- EN METABOLISMEPRODUCTEN

Fenylboterzuur

Ammonaps, Pheburane
A16AX03
A16AX09

Miglustat

Zavesca
A16AX06
A16AX

Nitisinon NTBC

Orfadin
A16AX04

Sapropterine

Kuvan
A16AX07

Teduglutide

Revestive
A16AX08
A16AX07

Zinkacetaat

Wilzin
A16AX05
AMINOZUREN EN AFGELEIDE VERBINDINGEN

Betaine

Cystadane
A16AA06

Carglumaatzuur

Carbaglu, Ucedane
A16AA05

Levocarnitine

Carnitene
A16AA01

Mercaptamine

Cystagon
A16AA04
ENZYMEN

Agalsidase beta

Fabrazyme
A16AB04

Alglucosidase

Myozyme
A16AB07

Galsulfase

Naglazyme
A16AB08

Idursulfase

Elaprase
A16AB09

Laronidase

Aldurazyme
A16AB05
A16AB10
DIVERSE MAAGDARMKANAAL- EN METABOLISMEPRODUCTEN

Fenylboterzuur

Ammonaps, Pheburane
A16AX03
A16AX09

Miglustat

Zavesca
A16AX06
A16AX

Nitisinon NTBC

Orfadin
A16AX04

Sapropterine

Kuvan
A16AX07

Teduglutide

Revestive
A16AX08
A16AX07

Zinkacetaat

Wilzin
A16AX05

Bijwerkingen bij volwassenen

Zeer vaak (> 10%): infusiegerelateerde bijwerkingen zoals koorts, rillingen, overmatig blozen, hoofdpijn, pijn in de borst, pijn in de (onder)buik, misselijkheid, moeheid. Vaak (1-10%): griepachtige verschijnselen, hoesten, heesheid, (naso)faryngitis, opgezette keel, dyspneu. Spierklachten, rugpijn, artralgie. Duizeligheid, hypersomnie, tremor, paresthesie, dysesthesie, abnormale smaak- en reukvervorming, (verergerende) tinnitus, tragere cornea-reflex. Perifeer oedeem. Veranderde temperatuurwaarneming, verhoogde traanvochtproductie. Hypertensie, tachycardie. Diarree, braken. Acne, erytheem, pruritus, huiduitslag, livedo reticularis. Soms (0,1-1%): angioneurotisch oedeem, urticaria, zwaar gevoel, lagere zuurstofsaturatie. Parosmie. Verder zijn gemeld: hartritmestoornissen, myocardischemie, hartfalen, hypotensie, hyperhidrose.

Meld bijwerkingen bij kinderen altijd bij Lareb

  • Bij kinderen worden veel geneesmiddelen off-label gebruikt. Alle ervaringen zijn belangrijk om te melden om zo meer kennis te verzamelen en te delen
  • Ook wanneer u niet zeker weet of de bijwerking echt door het geneesmiddel komt
Meld hier

Contraindicaties bij volwassenen

Eerder voorgekomen levensbedreigende overgevoeligheid voor de bestanddelen

Waarschuwingen en voorzorgen bij volwassenen

Bij 13,7% van de volwassen patiënten die in onderzoeksverband zijn behandeld zijn idiosyncratische reacties gemeld. Zelden ernstige infusiegerelateerde reacties. Meestal treden deze reacties in de eerste 2 tot 4 maanden op maar ook wel na een jaar behandeling. De lichte tot matige overgevoeligheidsreacties (infusiereacties) kunnen worden verminderd door preventief antihistaminica en/of corticosteroïden te geven. Tevens dient men de infusie tijdelijk (5–10 min) te onderbreken. Bij ernstige overgevoeligheidsreacties de toediening onmiddellijk staken. De patiënt kan IgG-antistoffen tegen agalsidase alfa ontwikkelen.

De behandeling met agalsidase alfa moet onder toezicht staan van een arts die ervaring heeft met de behandeling van de ziekte van Fabry of andere aangeboren stofwisselingsziekten.
 

Interacties

Niet beoordeeld: chloroquine, amiodaron en gentamicine kunnen de intracellulaire activiteit van agalsidase alfa remmen

Referenties

  1. Shire Human Genetic Therapies, SPC Replagal (EU/1/01/189/001-006) 11-08-2016, www.ema.europa.eu
  2. College voor Zorgverzekeringen., Farmacotherapeutisch Kompas (Eigenschappen, Contra-Indicaties, Bijwerkingen, Waarschuwingen en Voorzorgen), Geraadpleegd 06 okt 2014
  3. InformatoriumMedicamentorum., Interacties., Geraadpleegd 06 okt 2014

Wijzigingen