Natriumbenzoaat + natriumfenylacetaat

Stofnaam
Natriumbenzoaat + natriumfenylacetaat
Merknaam
Ammonul
ATC code
A16AX

Natriumbenzoaat + natriumfenylacetaat

Algemeen
Doseringen
Nierfunctiestoornissen
Soortgelijke geneesmiddelen
Bijwerkingen
Contraindicaties
Waarschuwingen en voorzorgen
Interacties
Referenties
Wijzigingen

Label dosisadvies Kinderformularium

Off-label

Toon SmPC tekst

SmPC tekst

Niet geregistreerd in Nederland 

Beschikbare toedieningsvormen/sterktes

Flacon 50 ml natriumfenylacetaat 10% en natriumbenzoaat 10% concentraat ter verdunning (beiden dus 100 mg/ml). Eigen bereiding apotheek.

LET OP: Voor toediening verdunnen met glucose 10% in een verhouding van 1:10. De 250 mg/kg is 2,5 ml/kg Ammonul onverdund. Dit moet met 25 ml/kg glucose 10% worden verdund.

Eigenschappen

Combinatie van natriumbenzoaat en natriumfenylacetaat. Metabool actieve stoffen die als alternatief voor ureum als scavenger voor het overschot aan stikstof kunnen fungeren.

Kinetische gegevens

Geen informatie

Algemene opmerkingen

 

Doseringen

Indicatie: Hyperammoniƫmie
  • Intraveneus
    • < 20 kg
      [1] [2] [3]
      • Na verdunning in glucose 10%::
        Startdosering:
        250 mg/kg natriumbenzoaat en 250 mg/kg natriumfenylacetaat iv infusie over 90 tot 120 minuten, uitsluitend over centrale lijn.
        Onderhoudsdosering:
        250 mg/kg natriumbenzoaat en 250 mg/kg natriumfenylacetaat iv infusie over 24 uur, uitsluitend over centrale lijn

    • ≥ 20 kg
      [1] [2] [3]
      • Na verdunning in glucose 10%:
        Startdosering:
        Oplaaddosis: 5,5 g/m2 natriumbenzoaat en 5,5 g/m2 natriumfenylacetaat iv infusie over 90 tot 120 minuten, uitsluitend over centrale lijn.
        Onderhoudsdosering:
        Onderhoudsdosis: 5,5 g/m2 natriumbenzoaat en 5,5 g/m2 natriumfenylacetaat iv infusie over 24 uur, uitsluitend over centrale lijn.

Nierfunctiestoornissen bij kinderen > 3 maanden

Er zijn geen gegevens bekend over doseeraanpassing bij nierfunctiestoornissen.

OVERIGE MAAGDARMKANAAL- EN METABOLISMEPRODUCTEN

OVERIGE MAAGDARMKANAAL- EN METABOLISMEPRODUCTEN

Agalsidase alfa

Replagal
A16AB03

Agalsidase beta

Fabrazyme
A16AB04

Alglucosidase

Myozyme
A16AB07

Betaine

Cystadane
A16AA06

Carglumaatzuur

Carbaglu, Ucedane
A16AA05

Fenylboterzuur

Ammonaps, Pheburane
A16AX03

Galsulfase

Naglazyme
A16AB08
A16AX09

Idursulfase

Elaprase
A16AB09

Laronidase

Aldurazyme
A16AB05

Levocarnitine

Carnitene
A16AA01

Mercaptamine

Cystagon
A16AA04

Miglustat

Zavesca
A16AX06

Nitisinon NTBC

Orfadin
A16AX04

Sapropterine

Kuvan
A16AX07

Teduglutide

Revestive
A16AX08
A16AX07
A16AB10

Zinkacetaat

Wilzin
A16AX05
OVERIGE MAAGDARMKANAAL- EN METABOLISMEPRODUCTEN

Agalsidase alfa

Replagal
A16AB03

Agalsidase beta

Fabrazyme
A16AB04

Alglucosidase

Myozyme
A16AB07

Betaine

Cystadane
A16AA06

Carglumaatzuur

Carbaglu, Ucedane
A16AA05

Fenylboterzuur

Ammonaps, Pheburane
A16AX03

Galsulfase

Naglazyme
A16AB08
A16AX09

Idursulfase

Elaprase
A16AB09

Laronidase

Aldurazyme
A16AB05

Levocarnitine

Carnitene
A16AA01

Mercaptamine

Cystagon
A16AA04

Miglustat

Zavesca
A16AX06

Nitisinon NTBC

Orfadin
A16AX04

Sapropterine

Kuvan
A16AX07

Teduglutide

Revestive
A16AX08
A16AX07
A16AB10

Zinkacetaat

Wilzin
A16AX05

Bijwerkingen bij volwassenen

Misselijkheid, braken, koorts, anemie, acidose, hypocalciëmie, hypokaliëmie, hyperglycemie, hersenoedeem, ademhalingsproblemen, convulsies, agitatie.

Meld bijwerkingen bij kinderen altijd bij Lareb

  • Bij kinderen worden veel geneesmiddelen off-label gebruikt. Alle ervaringen zijn belangrijk om te melden om zo meer kennis te verzamelen en te delen
  • Ook wanneer u niet zeker weet of de bijwerking echt door het geneesmiddel komt
Meld hier

Waarschuwingen en voorzorgen bij kinderen

Mogelijk weefselnecrose bij extravasatie van Ammonul tijdens snelle bolus infusie vooral bij zuigelingen.

Waarschuwingen en voorzorgen bij volwassenen

Monitor plasma ammoniaspiegels, kaliumspiegels, glucose, bloedgas en natriumspiegels tijdens behandeling. Ammonul bevat onverdund 30,5 mg/ml natrium. Houd hiermee rekening bij patiënten met congestief hartfalen, ernstige nierfunctiestoornissen en bij condities met natriumretentie met oedeem. Extravasatie van Ammonul in periveneuze weefsels tijdens snelle bolus infusie kan leiden tot weefselnecrose, met name in zuigelingen. De infusieplaats moet goed in de gaten worden gehouden op mogelijke weefselinfiltratie tijden toediening.
Vanwege de verlengde halfwaardetijd van fenylacetaat moet er geen herhaal bolus worden gegeven. Neurotoxiciteit gerelateerd aan fenylacetaat is waargenomen in patiënten met kanker. Monitor patiënten op symptomen van acute neurotoxiciteit.
Ammonul kan bijwerkingen veroorzaken die typisch geassocieerd zijn met salicylaat overdosering, zoals hyperventilatie en metabole acidose. Goed monitoren.
 

Interacties

Fenylboterzuur:
Niet beoordeeld: corticosteroïden kunnen de afbraak van lichaamseiwitten bevorderen en zodoende de ammoniakconcentratie verhogen.

Gevallen van hyperammoniëmie na toediening van haloperidol en valproïnezuur zijn gemeld.

Probenecide kan de uitscheiding van het conjugatieproduct van fenylboterzuur remmen.


 

Referenties

  1. Ucyclyd Pharma, Inc, FDA Label Ammonul, http://www.accessdata.fda.gov, http://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2011/020645s008lbl.pdf
  2. Enns GM, et al, Survival after treatment with phenylacetate and benzoate for urea-cycle disorders, N Engl J Med, 2007, May 31;356(22), 2282-92
  3. Summar ML, et al, Diagnosis, symptoms, frequency and mortality of 260 patients with urea cycle disorders from a 21-year, multicentre study of acute hyperammonaemic episodes, Acta Paediatr, 2008, Oct;97(10), 1420-5

Wijzigingen