Kinderformularium

Combinatie van natriumbenzoaat en natriumfenylacetaat. Metabool actieve stoffen die als alternatief voor ureum als scavenger voor het overschot aan stikstof kunnen fungeren.

Farmacokinetiek bij kinderen

Geen informatie

Algemene opmerkingen

Label dosisadvies Kinderformularium

Off-label

Toon SmPC tekst Toon SmPC tekst

SmPC tekst

Niet geregistreerd in Nederland

Beschikbare toedieningsvormen/sterktes

Flacon 50 ml natriumfenylacetaat 10% en natriumbenzoaat 10% concentraat ter verdunning (beiden dus 100 mg/ml). Eigen bereiding apotheek.

LET OP: Voor toediening verdunnen met glucose 10% in een verhouding van 1:10. De 250 mg/kg is 2,5 ml/kg Ammonul onverdund. Dit moet met 25 ml/kg glucose 10% worden verdund.

Overige info toediening/beschikbaarheid

Informatie over geneesmiddeltekorten

Doseringen

Hyperammoniëmie
Intraveneus < 20 kg ^{[1] [2] [3]} Na verdunning in glucose 10%:: Startdosering: 250 mg/kg natriumbenzoaat en 250 mg/kg natriumfenylacetaat iv infusie over 90 tot 120 minuten, uitsluitend over centrale lijn. Onderhoudsdosering: 250 mg/kg natriumbenzoaat en 250 mg/kg natriumfenylacetaat iv infusie over 24 uur, uitsluitend over centrale lijn ≥ 20 kg ^{[1] [2] [3]} Na verdunning in glucose 10%: Startdosering: Oplaaddosis: 5,5 g/m2 natriumbenzoaat en 5,5 g/m2 natriumfenylacetaat iv infusie over 90 tot 120 minuten, uitsluitend over centrale lijn. Onderhoudsdosering: Onderhoudsdosis: 5,5 g/m2 natriumbenzoaat en 5,5 g/m2 natriumfenylacetaat iv infusie over 24 uur, uitsluitend over centrale lijn.

Hyperammoniëmie

Intraveneus
- < 20 kg
  ^{[1]
  
  [2]
  
  [3]}
  - Na verdunning in glucose 10%::
    Startdosering:
    250 mg/kg natriumbenzoaat en 250 mg/kg natriumfenylacetaat iv infusie over 90 tot 120 minuten, uitsluitend over centrale lijn.
    Onderhoudsdosering:
    250 mg/kg natriumbenzoaat en 250 mg/kg natriumfenylacetaat iv infusie over 24 uur, uitsluitend over centrale lijn
- ≥ 20 kg
  ^{[1]
  
  [2]
  
  [3]}
  - Na verdunning in glucose 10%:
    Startdosering:
    Oplaaddosis: 5,5 g/m2 natriumbenzoaat en 5,5 g/m2 natriumfenylacetaat iv infusie over 90 tot 120 minuten, uitsluitend over centrale lijn.
    Onderhoudsdosering:
    Onderhoudsdosis: 5,5 g/m2 natriumbenzoaat en 5,5 g/m2 natriumfenylacetaat iv infusie over 24 uur, uitsluitend over centrale lijn.

Nierfunctiestoornissen bij kinderen > 3 maanden

Er zijn geen gegevens bekend over doseeraanpassing bij nierfunctiestoornissen.

Bijwerkingen algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Misselijkheid, braken, koorts, anemie, acidose, hypocalciëmie, hypokaliëmie, hyperglycemie, hersenoedeem, ademhalingsproblemen, convulsies, agitatie.

Meld bijwerkingen bij kinderen altijd bij Lareb

Bij kinderen worden veel geneesmiddelen off-label gebruikt. Alle ervaringen zijn belangrijk om te melden om zo meer kennis te verzamelen en te delen
Ook wanneer u niet zeker weet of de bijwerking echt door het geneesmiddel komt

Meld hier

Waarschuwingen en voorzorgen bij kinderen

Mogelijk weefselnecrose bij extravasatie van Ammonul tijdens snelle bolus infusie vooral bij zuigelingen.

Waarschuwingen en voorzorgen algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Monitor plasma ammoniaspiegels, kaliumspiegels, glucose, bloedgas en natriumspiegels tijdens behandeling. Ammonul bevat onverdund 30,5 mg/ml natrium. Houd hiermee rekening bij patiënten met congestief hartfalen, ernstige nierfunctiestoornissen en bij condities met natriumretentie met oedeem. Extravasatie van Ammonul in periveneuze weefsels tijdens snelle bolus infusie kan leiden tot weefselnecrose, met name in zuigelingen. De infusieplaats moet goed in de gaten worden gehouden op mogelijke weefselinfiltratie tijden toediening.
Vanwege de verlengde halfwaardetijd van fenylacetaat moet er geen herhaal bolus worden gegeven. Neurotoxiciteit gerelateerd aan fenylacetaat is waargenomen in patiënten met kanker. Monitor patiënten op symptomen van acute neurotoxiciteit.
Ammonul kan bijwerkingen veroorzaken die typisch geassocieerd zijn met salicylaat overdosering, zoals hyperventilatie en metabole acidose. Goed monitoren.

Interacties Bron: KNMP/Informatorium Medicamentorum

Fenylboterzuur:
Niet beoordeeld: corticosteroïden kunnen de afbraak van lichaamseiwitten bevorderen en zodoende de ammoniakconcentratie verhogen.

Gevallen van hyperammoniëmie na toediening van haloperidol en valproïnezuur zijn gemeld.

Probenecide kan de uitscheiding van het conjugatieproduct van fenylboterzuur remmen.

MAAGDARMKANAAL EN METABOLISME

OVERIGE MAAGDARMKANAAL- EN METABOLISMEPRODUCTEN

Deze pagina geeft een overzicht van geneesmiddelen uit dezelfde ATC groep. Let op: Dit betekent niet per definitie dat deze middelen onderling uitwisselbaar zijn.

OVERIGE MAAGDARMKANAAL- EN METABOLISMEPRODUCTEN
	Agalsidase alfa Replagal	A16AB03
	Agalsidase beta Fabrazyme	A16AB04
	Alglucosidase alfa Myozyme	A16AB07
	Asfotase alfa Strensiq	A16AB13
	Betaine Cystadane, Amversio	A16AA06
	Carglumaatzuur Carbaglu, Ucedane	A16AA05
	Cerliponase alfa Brineura	A16AB17
	Fenylboterzuur Ammonaps, Pheburane	A16AX03
	Galsulfase Naglazyme	A16AB08
	Glycerolfenylbutyraat Ravicti	A16AX09
	Idursulfase Elaprase	A16AB09
	Imiglucerase Cerezyme	A16AB02
	Laronidase Aldurazyme	A16AB05
	Levocarnitine Carnitene	A16AA01
	Lumasiran Oxlumo	A16AX18
	Mercaptamine Cystagon	A16AA04
	Miglustat Zavesca	A16AX06
	Nitisinon NTBC Orfadin	A16AX04
	Sapropterine Kuvan	A16AX07
	Sebelipase alfa Kanuma	A16AB14
	Teduglutide Revestive	A16AX08
	Triëntine Cuprior; Cufence	A16AX12
	Velaglucerase alfa Vpriv	A16AB10
	Zink Wilzin	A16AX05

Referenties

Ucyclyd Pharma, Inc, FDA Label Ammonul, http://www.accessdata.fda.gov, http://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2011/020645s008lbl.pdf
Enns GM, et al, Survival after treatment with phenylacetate and benzoate for urea-cycle disorders, N Engl J Med, 2007, May 31;356(22), 2282-92
Summar ML, et al, Diagnosis, symptoms, frequency and mortality of 260 patients with urea cycle disorders from a 21-year, multicentre study of acute hyperammonaemic episodes, Acta Paediatr, 2008, Oct;97(10), 1420-5

Natriumbenzoaat + natriumfenylacetaat

Natriumbenzoaat + natriumfenylacetaat

Natriumbenzoaat + natriumfenylacetaat

Eigenschappen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Farmacokinetiek bij kinderen

Algemene opmerkingen

Label dosisadvies Kinderformularium

SmPC tekst

Beschikbare toedieningsvormen/sterktes

Overige info toediening/beschikbaarheid

Doseringen

Nierfunctiestoornissen bij kinderen > 3 maanden

Bijwerkingen algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Waarschuwingen en voorzorgen bij kinderen

Waarschuwingen en voorzorgen algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Interacties Bron: KNMP/Informatorium Medicamentorum

OVERIGE MAAGDARMKANAAL- EN METABOLISMEPRODUCTEN

Referenties

Wijzigingen

Therapeutic Drug Monitoring

Overdosering