Betaine
Stofnaam
Betaine
Merknaam
Cystadane, Amversio
ATC code
A16AA06
- Doseringen
- Nierfunctiestoornissen
-
Produkten, hulpstoffen, toediening en tekorten - Bijwerkingen
-
Contraindicaties
Waarschuwingen en voorzorgen -
Interacties - Eigenschappen (PD/PK)
-
Registratiestatus - Middelen uit dezelfde ATC groep
- Referenties
- Versiebeheer
Eigenschappen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas
Verlaagt de homocysteïnespiegels in plasma (tot 20–30%) bij drie typen homocystinurie: cystathionine-bèta-synthetase(CBS)-deficiëntie, 5,10-methyleentetrahydrofolaatreductase(MTHFR)-deficiëntie en cobalaminecofactormetabolisme(cbl)-defect. Betaïne werkt als een methylgroepdonor bij de hermethylering van homocysteïne in methionine. Het effect is groter bij ernstige hyperhomocysteïnemie. Daarnaast verhoogt betaïne de methionine- en S-adenosylmethionine–(SAM)spiegels in plasma bij patiënten met MTHFR-deficiëntie en cbl-defecten. De werking treedt binnen een aantal dagen in, terwijl binnen een maand een steady-state respons wordt bereikt.
Farmacokinetiek bij kinderen
Geen informatie
Beschikbare toedieningsvormen/sterktes
Poeder (0-water) 1 g/g
Overige info toediening/beschikbaarheid
Doseringen
| Homocysteine metabolisme stoornissen |
|---|
|
Nierfunctiestoornissen bij kinderen > 3 maanden
Er zijn geen gegevens bekend over doseeraanpassing bij nierfunctiestoornissen.
Bijwerkingen algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas
Zeer vaak (> 10%): reversibel verhoogde methioninewaarden in het bloed, soms gepaard gaand met hersenoedeem.
Soms (0,1-1%): anorexia, glossitis, gebitsstoornissen, misselijkheid, braken, maagproblemen, diarree. Agitatie, prikkelbaarheid. Hersenoedeem. Haaruitval, netelroos, abnormale geur van de huid. Urine-incontinentie.
Bij patiënten met CBS-deficiëntie zijn gevallen van ernstig hersenoedeem die verband houden met hypermethioninemie gemeld binnen 2 weken tot 6 maanden na het begin van de behandeling. Na stoppen van de behandeling trad volledig herstel op.
Meld bijwerkingen bij kinderen altijd bij Lareb
- Bij kinderen worden veel geneesmiddelen off-label gebruikt. Alle ervaringen zijn belangrijk om te melden om zo meer kennis te verzamelen en te delen
- Ook wanneer u niet zeker weet of de bijwerking echt door het geneesmiddel komt
Waarschuwingen en voorzorgen algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas
Bij het begin van de behandeling en daarna jaarlijks of tweemaal per jaar de plasmamethioninespiegel meten: de streefwaarde is < 1000 micromol/liter. Als methionine toeneemt, met name tot boven de eerste veiligheidsdrempel van 700 micromol/l, de patiënt regelmatiger controleren en de naleving van het dieet controleren. Overweeg aanpassing van het dieet en dosisverlaging of tijdelijke onderbreking van de behandeling, om de methioninespiegel omlaag te brengen. Bij optreden van symptomen van hersenoedeem zoals hoofdpijn in de ochtend met braken en/of visuele veranderingen, de methioninespiegel en de naleving van het dieet controleren en de behandeling onderbreken. Indien bij hervatten van de behandeling opnieuw hersenoedeem optreedt de behandeling staken
Interacties Bron: KNMP/Informatorium Medicamentorum
Niet beoordeeld: op basis van in-vitrogegevens kan een interactie optreden met aminozuren en met vigabatrine en andere GABA-analoga; een toedieningsinterval van ten minste 30 min wordt aanbevolen.
OVERIGE MAAGDARMKANAAL- EN METABOLISMEPRODUCTEN
Deze pagina geeft een overzicht van geneesmiddelen uit dezelfde ATC groep. Let op: Dit betekent niet per definitie dat deze middelen onderling uitwisselbaar zijn.
| AMINOZUREN EN AFGELEIDE VERBINDINGEN | ||
|---|---|---|
|
Carbaglu, Ucedane
|
A16AA05 | |
|
Carnitene
|
A16AA01 | |
|
Cystagon
|
A16AA04 | |
| ENZYMEN | ||
|---|---|---|
|
Replagal
|
A16AB03 | |
|
Fabrazyme
|
A16AB04 | |
|
Myozyme
|
A16AB07 | |
|
Strensiq
|
A16AB13 | |
|
Brineura
|
A16AB17 | |
|
Naglazyme
|
A16AB08 | |
|
Elaprase
|
A16AB09 | |
|
Cerezyme
|
A16AB02 | |
|
Aldurazyme
|
A16AB05 | |
|
Kanuma
|
A16AB14 | |
|
Vpriv
|
A16AB10 | |
| DIVERSE MAAGDARMKANAAL- EN METABOLISMEPRODUCTEN | ||
|---|---|---|
|
Ammonaps, Pheburane
|
A16AX03 | |
|
Ravicti
|
A16AX09 | |
|
Oxlumo
|
A16AX18 | |
|
Zavesca
|
A16AX06 | |
| A16AX | ||
|
Orfadin
|
A16AX04 | |
|
Kuvan
|
A16AX07 | |
|
Revestive
|
A16AX08 | |
|
Cuprior; Cufence
|
A16AX12 | |
|
Wilzin
|
A16AX05 | |
Referenties
- Rademaker C.M.A. et al, Geneesmiddelen-Formularium voor Kinderen, 2007
- Orphan Europe SARL, SPC Cystadane ( EU/1/06/379/001), www.ema.europa.eu, Geraadpleegd 26 mei 2010, http://www.ema.europa.eu/humandocs/PDFs/EPAR/cystadane/ema-combined-h678nl.pdf
- ZorgInstituut Nederland, Farmacotherapeutisch Kompas (Eigenschappen, Contra-Indicaties, Bijwerkingen, Waarschuwingen en Voorzorgen), Geraadpleegd 11-11-2021
- Informatorium Medicamentorum, (Interacties), Geraadpleegd 10 okt 2014
Wijzigingen
Therapeutic Drug Monitoring
Overdosering
