Eigenschappen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Farmacokinetiek bij kinderen

Bij kinderen met een leeftijd van 7-18 jaar werd Replagal toegediend met een dosis van 0,2 mg/kg sneller uit de circulatie geklaard dan bij volwassenen. De gemiddelde klaring van Replagal bij kinderen in de leeftijd van 7-11 jaar, bij adolescenten in de leeftijd van 12-18 jaar en bij volwassenen was respectievelijk 4,2 ml/min/kg, 3,1 ml/min/kg en 2,3 ml/min/kg.

Label dosisadvies Kinderformularium

On-label

Beschikbare toedieningsvormen/sterktes

Overige info toediening/beschikbaarheid

Informatie over geneesmiddeltekorten

Doseringen

Nierfunctiestoornissen bij kinderen > 3 maanden

Er zijn geen gegevens bekend over doseeraanpassing bij nierfunctiestoornissen.

Bijwerkingen algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Zeer vaak (> 10%): perifeer oedeem. Hoofdpijn, duizeligheid, neuralgie, tremor, hypo-esthesie, paresthesie. Tinnitus. Hartkloppingen. Dyspneu, hoesten, (naso)faryngitis. Misselijkheid, braken, buikpijn, diarree. Huiduitslag. Gewrichtspijn, spierpijn, pijn in ledemaat, rugpijn. Pijn op de borst, koorts, koude rillingen, asthenie, vermoeidheid.

Vaak (1-10%): dysgeusie, hypersomnie. Verhoogde traanvochtproductie. Verergering van tinnitus. Tachycardie, atriumfibrilleren. Hypertensie, hypotensie, overmatig blozen. Dysfonie, beklemd gevoel in de keel, rinorroe. Urticaria, erytheem, jeuk, acne, hyperhidrose. Gewrichtszwelling. Overgevoeligheid. Gevoel van warmte of koude, griepachtige verschijnselen, malaise.

Soms (0,1-1%): parosmie. Tragere cornea-reflex. Tachyaritmie. Daling zuurstofsaturatie, overtollig slijm in de luchtwegen. Angio-oedeem, livedo reticularis. Zwaar gevoel. Anafylactische reactie. Huiduitslag op de injectieplaats.

Verder zijn gemeld: myocardischemie, hartfalen, ventriculaire extrasystolen.

De meest voorkomende infusiegerelateerde reacties zijn rillingen, koorts, roodheid in het gezicht, hoofdpijn, misselijkheid, dyspneu, tremor, jeuk en vermoeidheid. Infusiegerelateerde reacties kunnen ook cardiale gebeurtenissen zijn (hartritmestoornis, myocardischemie, hartfalen) bij patiënten met de ziekte van Fabry waarbij structuren van het hart zijn aangetast.

Ernstige bijwerkingen zijn vaker gemeld bij patiënten die van agalsidase β overstapten op agalsidase α, dan bij patiënten die therapienaïef waren.

Meld bijwerkingen bij kinderen altijd bij Lareb

• Bij kinderen worden veel geneesmiddelen off-label gebruikt. Alle ervaringen zijn belangrijk om te melden om zo meer kennis te verzamelen en te delen
• Ook wanneer u niet zeker weet of de bijwerking echt door het geneesmiddel komt

Waarschuwingen en voorzorgen bij kinderen

Bij ongeveer 24% van de volwassen patiënten en bij ong. 7% van de kinderen ontwikkelen zich na 3-12 maanden IgG-antistoffen tegen agalsidase α.

Waarschuwingen en voorzorgen algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Infusiegerelateerde bijwerkingen treden meestal op in de eerste 2 tot 4 maanden, maar ook wel na een jaar behandeling. De lichte tot matige overgevoeligheidsreacties (infusiereacties) kunnen worden verminderd door preventief antihistaminica en/of corticosteroïden te geven. Tevens dient men de infusie tijdelijk (5–10 min) te onderbreken. Bij ernstige overgevoeligheidsreacties de toediening onmiddellijk staken.

Bij circa 24% van de volwassen patiënten en bij ca. 7% van de kinderen ontwikkelen zich na 3-12 maanden IgG-antistoffen tegen agalsidase α.

Interacties Bron: KNMP/Informatorium Medicamentorum

Niet beoordeeld:
Chloroquine, amiodaron, monobenzon en gentamicine kunnen de intracellulaire activiteit van agalsidase alfa remmen.

Referenties

1. Shire Human Genetic Therapies, SPC Replagal (EU/1/01/189/001-006) 11-08-2016, www.ema.europa.eu
2. Zorginstituut Nederland, Farmacotherapeutisch Kompas (Eigenschappen, Contra-Indicaties, Bijwerkingen, Waarschuwingen en Voorzorgen), Geraadpleegd 18-1-2026
3. InformatoriumMedicamentorum., Interacties, Geraadpleegd 18-1-2026

Wijzigingen