Velaglucerase alfa
Stofnaam
Velaglucerase alfa
Merknaam
Vpriv
ATC code
A16AB10
- Doseringen
- Nierfunctiestoornissen
-
Produkten, hulpstoffen, toediening en tekorten - Bijwerkingen
-
Contraindicaties
Waarschuwingen en voorzorgen -
Interacties - Eigenschappen (PD/PK)
-
Registratiestatus - Middelen uit dezelfde ATC groep
- Referenties
- Versiebeheer
Eigenschappen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas
Velaglucerase α is een met recombinant-DNA-technologie geproduceerd glycoproteïne, dat gebruikt wordt als aanvulling op, of vervanging van β-glucocerebrosidase (het enzym dat de hydrolyse van glucocerebroside naar glucose en ceramide in het lysosoom katalyseert). Het vermindert de hoeveelheid geaccumuleerde glucocerebroside en corrigeert de pathofysiologie van de ziekte van Gaucher. Velaglucerase α verhoogt de hemoglobineconcentratie en het aantal bloedplaatjes en vermindert het lever- en miltvolume bij patiënten met de ziekte van Gaucher type 1.
Farmacokinetiek bij kinderen
Volwassenen: Tmax = 40–60 min. T1/2el = 5–12 min
De klaring van velaglucerase alfa bij kinderen (4-17 jaar) is gelijkwaardig aan de klaring bij volwassenen.
Beschikbare toedieningsvormen/sterktes
Poeder voor infusieopl. 400 E
Overige info toediening/beschikbaarheid
Doseringen
| Enzymvervangingstherapie bij ziekte van Gaucher type 1 |
|---|
|
Nierfunctiestoornissen bij kinderen > 3 maanden
GFR ≥10 ml/min/1.73m2: aanpassing van de dosering is niet nodig.
GFR <10 ml/min/1.73m2: een algemeen advies kan niet worden gegeven.
Bijwerkingen algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas
Zeer vaak (> 10%): hoofdpijn, duizeligheid. Buikpijn. Botpijn, gewrichtspijn, rugpijn. Infusiegerelateerde reactie, asthenie, vermoeidheid, koorts.
Vaak (1-10%): overgevoeligheidsreacties, waaronder anafylactische of anafylactoïde reacties en allergische dermatitis. Tachycardie. Dyspneu. Hypertensie, hypotensie, blozen. Misselijkheid. Huiduitslag, urticaria, jeuk. Ongemak op de borst. Verlengde APTT.
Soms (0,1-1%): wazig zicht. Braken (in sommige gevallen ernstig; meestal optredend tijdens en tot 24 uur na de infusie).
De meest waargenomen bijwerkingen zijn infusiegerelateerde reacties (IRR's); deze treden op binnen 24 uur na een infusie. Het vaakst komen voor: hoofdpijn, duizeligheid, hypotensie, hypertensie, misselijkheid, vermoeidheid/asthenie, koorts. Bij behandelingsnaïeve patiënten treden IRR's vooral op tijdens de eerste 6 maanden van de behandeling.
Meld bijwerkingen bij kinderen altijd bij Lareb
- Bij kinderen worden veel geneesmiddelen off-label gebruikt. Alle ervaringen zijn belangrijk om te melden om zo meer kennis te verzamelen en te delen
- Ook wanneer u niet zeker weet of de bijwerking echt door het geneesmiddel komt
Contraindicaties bij kinderen
Overgevoeligheid
Contra-indicatie algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas
Eerder voorgekomen ernstige allergische reactie op velaglucerase α.
Waarschuwingen en voorzorgen algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas
Wees voorzichtig bij patiënten die in het verleden reeds symptomen van overgevoeligheid voor velaglucerase α of voor andere enzymvervangingstherapie hebben vertoond.
Infusiegerelateerde reacties kunnen worden verminderd door het verlagen van de infusiesnelheid, door toediening van antihistaminica, antipyretica en/of corticosteroïden en/of het onderbreken van de toediening gevolgd door een hervatting met een verlengde infusietijd. Recidiverende infusiegerelateerde reacties kunnen worden voorkomen met antihistaminica en/of corticosteroïden vooraf.
Bij ernstige infusiegerelateerde reacties en bij verlies van werkzaamheid testen op aanwezigheid van antistoffen. Vorming van IgG-antistoffen tegen velaglucerase α is gemeld, evenals enkele gevallen van antistoffen met een positief neutraliserende activiteit en gebrek aan werkzaamheid.
Interacties Bron: KNMP/Informatorium Medicamentorum
Geen
OVERIGE MAAGDARMKANAAL- EN METABOLISMEPRODUCTEN
Deze pagina geeft een overzicht van geneesmiddelen uit dezelfde ATC groep. Let op: Dit betekent niet per definitie dat deze middelen onderling uitwisselbaar zijn.
| AMINOZUREN EN AFGELEIDE VERBINDINGEN | ||
|---|---|---|
|
Cystadane, Amversio
|
A16AA06 | |
|
Carbaglu, Ucedane
|
A16AA05 | |
|
Carnitene
|
A16AA01 | |
|
Cystagon
|
A16AA04 | |
| ENZYMEN | ||
|---|---|---|
|
Replagal
|
A16AB03 | |
|
Fabrazyme
|
A16AB04 | |
|
Myozyme
|
A16AB07 | |
|
Strensiq
|
A16AB13 | |
|
Nexviadyme
|
A16AB22 | |
|
Brineura
|
A16AB17 | |
|
Naglazyme
|
A16AB08 | |
|
Elaprase
|
A16AB09 | |
|
Cerezyme
|
A16AB02 | |
|
Aldurazyme
|
A16AB05 | |
|
Kanuma
|
A16AB14 | |
| DIVERSE MAAGDARMKANAAL- EN METABOLISMEPRODUCTEN | ||
|---|---|---|
|
Cerdelga
|
A16AX10 | |
|
Ammonaps, Pheburane
|
A16AX03 | |
|
Ravicti
|
A16AX09 | |
|
Oxlumo
|
A16AX18 | |
|
Zavesca
|
A16AX06 | |
| A16AX | ||
|
Orfadin
|
A16AX04 | |
|
Kuvan
|
A16AX07 | |
|
Revestive
|
A16AX08 | |
|
Cuprior; Cufence
|
A16AX12 | |
|
Wilzin
|
A16AX05 | |
Referenties
- Shire Pharmaceuticals Ireland Limited, SmPC VPRIV (EU/1/10/646/002,005,006) 26-08-10, www.cbg-meb.nl
- ZorgInstituut Nederland, Farmacotherapeutisch Kompas (Eigenschappen, bijwerkingen, contra-indicaties, waarschuwingen en voorzorgen), Geraadpleegd 17-1-2026, Geraadpleegd 23 sep 2015
- Informatorium Medicamentorum, Interacties, Geraadpleegd 17-1-2026, Geraadpleegd 23 sep 2015
Wijzigingen
- 30 september 2015 14:47: NIEUW TOEGEVOEGD
Therapeutic Drug Monitoring
Overdosering
