Eigenschappen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Farmacokinetiek bij kinderen

Geen informatie

Algemene opmerkingen

Orphan drug status.

Label dosisadvies Kinderformularium

On-label

Beschikbare toedieningsvormen/sterktes

Overige info toediening/beschikbaarheid

Informatie over geneesmiddeltekorten

Doseringen

Nierfunctiestoornissen bij kinderen > 3 maanden

GFR ≥10 ml/min/1.73m2: aanpassing van de dosering is niet nodig.

GFR <10 ml/min/1.73m2: een algemeen advies kan niet worden gegeven.

Bijwerkingen algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Zeer vaak (> 10%): amenorroe, onregelmatige menstruatiecyclus. Vaak (1-10%): buikpijn, braken, misselijkheid, obstipatie, dysgeusie, afname eetlust, gewichtstoename. Depressie, prikkelbaarheid. Syncope, hoofdpijn, oedeem. Huiduitslag, abnormale lichaamsgeur. Anemie, trombocytopenie, leukopenie, leukocytose, trombocytemie. Metabole acidose, alkalose, renale tubulaire acidose, verlaagd: bloedkalium, albumine, totaal eiwit en fosfaat. Verhoogd: alkalische fosfatase, transaminase, bilirubine, urinezuur, chloride, fosfaat en natrium. Soms (0,1-1%): pancreatitis, maagzweer, gastritis, rectale hemorragie. Aritmie. Aplastische anemie, ecchymose.

Meld bijwerkingen bij kinderen altijd bij Lareb

• Bij kinderen worden veel geneesmiddelen off-label gebruikt. Alle ervaringen zijn belangrijk om te melden om zo meer kennis te verzamelen en te delen
• Ook wanneer u niet zeker weet of de bijwerking echt door het geneesmiddel komt

Waarschuwingen en voorzorgen bij kinderen

De smaak van phenylbutyraat oraal is erg slecht, waardoor inname tijdens de maaltijd moeilijk is. Daarom bij voorkeur direct na de maaltijd innemen.
 

Waarschuwingen en voorzorgen algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Fenylboterzuur dient te worden gecombineerd met een eiwitarm dieet en, in sommige gevallen, aangevuld met essentiële aminozuren en carnitine. Tijdens de behandeling dienen de plasmaspiegels van ammonia, arginine, essentiële aminozuren (vooral de vertakte keten aminozuren), carnitine en eiwitserum binnen normale grenzen te blijven; het plasmaglutamineniveau < 1000 micromol/l houden.

In verband met mogelijke oesofageale ulceratie dienen tabletten niet te worden ingenomen door patiënten met dysfagie.

Vanwege het natriumgehalte is voorzichtigheid geboden bij congestief hartfalen, ernstige nierinsufficiëntie en in andere klinische situaties die natriumretentie en oedeem inhouden. Ook is voorzichtigheid geboden bij leverinsufficiëntie. Serumkalium tijdens de behandeling nauwkeurig controleren, aangezien renale uitscheiding van fenylacetylglutamine kaliumverlies kan induceren.

Tijdens de behandeling kan acute hyperammoniëmie voorkomen: dan de behandeling met fenylboterzuur staken.

Interacties Bron: KNMP/Informatorium Medicamentorum

Niet beoordeeld: corticosteroïden kunnen de afbraak van lichaamseiwitten bevorderen en zodoende de ammoniakconcentratie verhogen.

Gevallen van hyperammoniëmie na toediening van haloperidol en valproïnezuur zijn gemeld.

Probenecide kan de uitscheiding van het conjugatieproduct van fenylboterzuur remmen.

• MAAGDARMKANAAL EN METABOLISME
• OVERIGE MAAGDARMKANAAL- EN METABOLISMEPRODUCTEN

OVERIGE MAAGDARMKANAAL- EN METABOLISMEPRODUCTEN

Deze pagina geeft een overzicht van geneesmiddelen uit dezelfde ATC groep. Let op: Dit betekent niet per definitie dat deze middelen onderling uitwisselbaar zijn.

Referenties

1. Rademaker C.M.A. et al, Geneesmiddelen-Formularium voor Kinderen, 2007
2. Blau, Hoffmann, Leonard and Clarke, Physicians guide to the treatment and follow-up of metabolic diseases, Springer, 2006
3. Informatorium Medicamentorum, (Interacties), Geraadpleegd 15 nov 2014
4. ZorgInstituut Nederland, Farmacotherapeutisch Kompas (Eigenschappen, Contra-Indicaties, Bijwerkingen, Waarschuwingen en Voorzorgen), Geraadpleegd 15 nov 2014

Wijzigingen

Therapeutic Drug Monitoring

Overdosering