Velaglucerase alfa

Stofnaam
Velaglucerase alfa
Merknaam
Vpriv
ATC code
A16AB10
Algemeen
Doseringen
Nierfunctiestoornissen
Soortgelijke geneesmiddelen
Bijwerkingen
Contraindicaties
Waarschuwingen en voorzorgen
Interacties
Referenties
Wijzigingen

Label dosisadvies Kinderformularium

On-label

Toon SmPC tekst

SmPC tekst

Enzymvervangingstherapie bij patiënten met ziekte van Gaucher type 1:
≥ 4 jaar: 60 eenheden/kg/dosis eenmaal per 2 weken.

Beschikbare toedieningsvormen/sterktes

Poeder voor infusieopl. 400 E

Eigenschappen

Velaglucerase alfa is een met recombinant-DNA-technologie geproduceerd glycoproteïne, dat gebruikt wordt als aanvulling op, of vervanging van β-glucocerebrosidase (het enzym dat de hydrolyse van glucocerebroside naar glucose en ceramide in het lysosoom katalyseert). Het vermindert de hoeveelheid geaccumuleerde glucocerebroside en corrigeert de pathofysiologie van de ziekte van Gaucher. Velaglucerase alfa verhoogt de hemoglobineconcentratie en het aantal bloedplaatjes en vermindert het lever- en miltvolume bij patiënten met de ziekte van Gaucher type 1.

Kinetische gegevens

Volwassenen: Tmax = 40–60 min. T1/2el = 5–12 min

De klaring van velaglucerase alfa bij kinderen (4-17 jaar) is gelijkwaardig aan de klaring bij volwassenen.

Doseringen

Indicatie: Enzymvervangingstherapie bij ziekte van Gaucher type 1
  • Intraveneus
    • ≥ 4 jaar
      [1]
      • 60 E/kg/dosis eenmaal per 2 weken
      • Uitsluitend op voorschrift van kinderarts metabole ziekten

Nierfunctiestoornissen bij kinderen > 3 maanden

GFR ≥10 ml/min/1.73m2: aanpassing van de dosering is niet nodig.

GFR <10 ml/min/1.73m2: een algemeen advies kan niet worden gegeven.

Bijwerkingen bij volwassenen

Zeer vaak (> 10%): infusiegerelateerde reacties (meestal tijdens de eerste 6 maanden) waaronder hoofdpijn, duizeligheid, asthenie, vermoeidheid en koorts. Botpijn, gewrichtspijn en rugpijn.

Vaak (1-10%): infusiegerelateerde reacties waaronder hypertensie, hypotensie, misselijkheid. Blozen, overgevoeligheidsreacties, tachycardie, buikpijn, huiduitslag, urticaria, verlengde APTT.

Meld bijwerkingen bij kinderen altijd bij Lareb

  • Bij kinderen worden veel geneesmiddelen off-label gebruikt. Alle ervaringen zijn belangrijk om te melden om zo meer kennis te verzamelen en te delen
  • Ook wanneer u niet zeker weet of de bijwerking echt door het geneesmiddel komt
Meld hier

Contraindicaties bij kinderen

Overgevoeligheid

Waarschuwingen en voorzorgen bij volwassenen

Wees voorzichtig bij patiënten die eerder antistoffen of overgevoeligheidsreacties hebben ontwikkeld tegen andere enzymvervangingstherapie. Infusiegerelateerde reacties kunnen worden verminderd door het verlagen van de infusiesnelheid, door toediening van antihistaminica, antipyretica en/of corticosteroïden en/of het onderbreken van de toediening gevolgd door een hervatting met een verlengde infusietijd. Recidiverende infusiegerelateerde reacties kunnen worden voorkomen met antihistaminica en/of corticosteroïden vooraf. Bij ernstige infusiegerelateerde reacties en bij verlies van werkzaamheid testen op aanwezigheid van antistoffen.

Interacties

Geen

Referenties

  1. Shire Pharmaceuticals Ireland Limited, SmPC VPRIV (EU/1/10/646/002,005,006) 26-08-10, www.cbg-meb.nl
  2. ZorgInstituut Nederland, Farmacotherapeutisch Kompas (Eigenschappen, bijwerkingen, contra-indicaties, waarschuwingen en voorzorgen), Geraadpleegd 23 sep 2015
  3. Informatorium Medicamentorum, (Interacties, nierfunctiestoornissen), Geraadpleegd 23 sep 2015

Wijzigingen

  • 23 september 2015 12:21: NIEUW TOEGEVOEGD