Laronidase

Stofnaam
Laronidase
Merknaam
Aldurazyme
ATC code
A16AB05
Algemeen
Doseringen
Nierfunctiestoornissen
Soortgelijke geneesmiddelen
Bijwerkingen
Contraindicaties
Waarschuwingen en voorzorgen
Interacties
Referenties
Wijzigingen

Label dosisadvies Kinderformularium

On-label

Toon SmPC tekst

SmPC tekst

Mucopolysaccharidose (MPS) type I:
Kinderen: 100 U/kg IV 1 x per week

Beschikbare toedieningsvormen/sterktes

Conc. voor infusieopl. 100 E/ml

Eigenschappen

Laronidase is een glycoproteïne dat na intraveneuze infusie snel uit de circulatie verdwijnt en wordt opgenomen in de cellulaire lysosomen. Enzymsubstitutie therapie met laronidase bij patiënten met α-L-iduronidase deficiëntie verhoogt de capaciteit om opgehoopt substraat (glycoaminoglycanen) te hydrolyseren en verdere stapeling te voorkomen.

Kinetische gegevens

Er is hier op dit moment nog geen informatie over beschikbaar.

Doseringen

Indicatie: Mucopolysaccharidose type I
  • Intraveneus
    • 1 maand tot 18 jaar
      [1]
      • 100 E/kg/dosis 1 x per week
      • Advies inname/toediening:

        De initie?le infusiesnelheid van 2 U/kg/uur mag om de vijftien minuten stapsgewijs worden verhoogd, als dit wordt verdragen, tot maximaal 43 U/kg/uur. De totale hoeveelheid dient in ca. 3-4 uur te worden toegediend.

Nierfunctiestoornissen bij kinderen > 3 maanden

Er zijn geen gegevens bekend over doseeraanpassing bij nierfunctiestoornissen.

OVERIGE MAAGDARMKANAAL- EN METABOLISMEPRODUCTEN

DIVERSE MAAGDARMKANAAL- EN METABOLISMEPRODUCTEN

Fenylboterzuur

Ammonaps, Pheburane
A16AX03

Miglustat

Zavesca
A16AX06
A16AX

Nitisinon NTBC

Orfadin
A16AX04

Sapropterine

Kuvan
A16AX07

Teduglutide

Revestive
A16AX08
A16AX07

Zinkacetaat

Wilzin
A16AX05
ENZYMEN

Agalsidase alfa

Replagal
A16AB03

Agalsidase beta

Fabrazyme
A16AB04

Alglucosidase

Myozyme
A16AB07

Galsulfase

Naglazyme
A16AB08

Idursulfase

Elaprase
A16AB09
A16AB10
AMINOZUREN EN AFGELEIDE VERBINDINGEN

Betaine

Cystadane
A16AA06

Carglumaatzuur

Carbaglu, Ucedane
A16AA05

Levocarnitine

Carnitene
A16AA01

Mercaptamine

Cystagon
A16AA04

Bijwerkingen bij kinderen

Zeer vaak (> 10%): verhoging van bloeddruk, afname van de zuurstofverzadiging, tachycardie, pyrexie, rillingen.

Bijwerkingen bij volwassenen

De meeste bijwerkingen houden verband met de infusie en zijn in sommige gevallen ernstig.

Zeer vaak (> 10%): hoofdpijn, misselijkheid, buikpijn, huiduitslag, artropathie, artralgie, rugpijn, pijn in de ledematen, roodheid in het gezicht, pyrexie, lokale reacties bij de infusieplaats.

Vaak (1-10%): toegenomen transpiratie, koud zweet, rillingen, warmte of koude sensaties, slechte perifere doorbloeding, pijn in skeletspieren, paresthesie, duizeligheid. Extreme ademhalingsproblemen, dyspneu, cyanose, hoesten. Braken, diarree. Angioneurotisch oedeem, opgezwollen gezicht, urticaria, jeuk, alopecia, hypotensie, bleekheid, anafylactische reactie, vaatlekkage, rusteloosheid.

 

Meld bijwerkingen bij kinderen altijd bij Lareb

  • Bij kinderen worden veel geneesmiddelen off-label gebruikt. Alle ervaringen zijn belangrijk om te melden om zo meer kennis te verzamelen en te delen
  • Ook wanneer u niet zeker weet of de bijwerking echt door het geneesmiddel komt
Meld hier

Waarschuwingen en voorzorgen bij volwassenen

De therapie met laronidase moet plaatsvinden onder begeleiding van artsen die bekend zijn met de behandeling van patiënten met MPS I of andere erfelijk stofwisselingsziekten. Reanimatieapparatuur moet voorhanden zijn. Wanneer bij eerdere toediening bijwerkingen zijn opgetreden die verband houden met de infusie, voorzichtigheid in acht nemen; de infusiesnelheid verlagen en vooraf antihistaminica en/of antipyretica (paracetamol of ibuprofen) toedienen. Aanbevolen wordt patiënten de eerste paar keer één uur voor de infusie antihistaminica en/of antipyretica toe te dienen om zo min mogelijk kans op bijwerkingen tijdens de infusie te hebben. Bij een acute onderliggende ziekte lijkt het risico op bijwerkingen tijdens de infusie groter, daarom de klinische toestand van de patiënt goed beoordelen. Laronidase kan als eiwit ernstige overgevoeligheidsreacties veroorzaken. In dat geval dient de toediening met laronidase te worden gestaakt; voorzorgen voor adequate anafylactische behandeling dienen getroffen te zijn. Alle patiënten ontwikkelen IgG-antilichamen tegen laronidase. Seroconversie treedt echter doorgaans binnen drie maanden op. Er werd geen noemenswaardige afname in werkzaamheid gezien. Er is geen onderzoek gedaan bij patiënten met lever- of nierinsufficiëntie.

Interacties

Niet beoordeeld: chloroquine kan interfereren met de intracellulaire opname van laronidase.

 

Referenties

  1. Genzyme Europe B.V, SmPC Aldurazyme (EU/1/03/253/001-003) 11-02-2016, www.geneesmiddeleninformatiebank.nl
  2. Informatorium Medicamentorum, (Interacties), Geraadpleegd 19 apr 2016
  3. ZorgInstituut Nederland, Farmacotherapeutisch Kompas (Eigenschappen, bijwerkingen, contra-indicaties, waarschuwingen en voorzorgen), Geraadpleegd 19 apr 2016

Wijzigingen

  • 19 april 2016 14:14: NIEUW TOEGEVOEGD