Eigenschappen

Farmacokinetiek

De farmacokinetische parameters bij kinderen verschillen niet van volwassenen. 

Vd	0,15 l/kg
T1/2	Circa 28 dagen

Label dosisadvies Kinderformularium

On-label

Toon SmPC tekst Toon SmPC tekst

Beschikbare toedieningsvormen/sterktes

Overige info toediening/beschikbaarheid

Informatie over geneesmiddeltekorten

Doseringen

Profylaxe van bloedingen bij hemofilie A
Subcutaan 0 jaar tot 18 jaar [1] Startdosering: Gedurende de eerste 4 weken:  3 mg/kg/dosis 1 x per week. Onderhoudsdosering: 1,5 mg/kg/dosis 1 x per week. Alternatief: 3 mg/kg/ dosis elke 2 weken OF 6 mg/kg/dosis elke 4 weken.

Nierfunctiestoornissen bij kinderen > 3 maanden

Er zijn geen gegevens bekend over doseeraanpassing bij nierfunctiestoornissen.

Bijwerkingen bij kinderen

Het veiligheidsprofiel bij kinderen (babies, kinderen en adolescenten) verschilt niet van dat van volwassenen. 

Bijwerkingen algemeen

Zeer vaak (> 10%): hoofdpijn. Artralgie. Reactie op de injectieplaats (erytheem, pijn, jeuk).

Vaak (1-10%): diarree. Myalgie. Koorts.

Soms (0,1-1%): trombotische microangiopathie (bij combinatie met geactiveerd protrombinecomplex in een dosering > 100 E/kg lichaamsgewicht per dag gedurende 24 uur of langer) met als symptomen trombocytopenie, microangiopathische hemolytische anemie en acute nierschade zonder ernstige deficiëntie van de ADAMTS13-activiteit. Sinus cavernosus-trombose. Oppervlakkige tromboflebitis. Huidnecrose.

Verder is gemeld: vorming van (neutraliserende) antistoffen tegen emicizumab.

Meld bijwerkingen bij kinderen altijd bij Lareb

• Bij kinderen worden veel geneesmiddelen off-label gebruikt. Alle ervaringen zijn belangrijk om te melden om zo meer kennis te verzamelen en te delen
• Ook wanneer u niet zeker weet of de bijwerking echt door het geneesmiddel komt

Meld hier

Contra-indicatie algemeen

Er zijn van dit middel geen contra-indicaties bekend

Waarschuwingen en voorzorgen bij kinderen

Voorzichtigheid is geboden bij kinderen < 1 jaar, omdat het hemostatische system zich nog verder ontwikkeld op deze leeftijd. Houdt rekening met relatieve concentraties pro-en antistolingseiwitten en het potentiele risico op trombose in deze leeftijdscategorie. 

Waarschuwingen en voorzorgen algemeen

Bij combinatie met geactiveerd protrombinecomplex (aPCC) de patiënt controleren op symptomen van trombotische microangiopathie (TMA) en trombo-embolie. Bij combinatie met aPCC in een hoeveelheid van meer dan 100 E/kg lichaamsgewicht per dag gedurende 24 uur of langer zijn veelal reversibele ernstige trombotische aandoeningen en TMA gemeld; bij combinatie met geactiveerd eptacog α is dit nog niet gemeld. Bij optreden van TMA of trombo-embolie de toediening van aPCC direct staken en de behandeling met emicizumab onderbreken; deze eventueel hervatten na volledig herstel. Wees extra voorzichtig bij een verhoogd risico op TMA (zoals een voorgeschiedenis of familie-anamnese van TMA) of gebruik van geneesmiddelen met een hoger risico op TMA. Zie ook de rubriek Interacties.

Emicizumab beïnvloedt stollingstesten (sterk verkorte stollingstijd) op basis van de intrinsieke stollingsroute (zoals geactiveerde partiële tromboplastinetijd (aPTT), Bethesda-assays (stollingsgebaseerd) voor FVIII-remmertiters, 'one stage', aPTT-gebaseerde, enkelvoudige factortesten, aPTT-gebaseerde geactiveerde proteïne C-resistentie (APC-R) of geactiveerde stollingstijd (ACT)). De uitslagen van deze testen mogen daarom niet worden gebruikt om bijvoorbeeld de activiteit van emicizumab te monitoren of de titer van factor VIII-remmers te meten. Gezien de lange halfwaardetijd kunnen de effecten op genoemde stollingstesten tot een half jaar na de laatste dosis aanhouden. Stollingstesten die niet door emicizumab worden beïnvloed: Bethesda assays (bovien chromogeen) voor FVIII-remmertiters, trombinetijd (TT), 'one stage', protrombinetijd-gebaseerde, enkelvoudige factortesten, chromogeen gebaseerde enkelvoudige factortesten anders dan FVIII, immuungebaseerde testen (zoals ELISA, turbidimetrische methoden), genetische testen van stollingsfactoren (zoals factor V Leiden, Protrombine 20210).

De veiligheid en werkzaamheid zijn niet vastgesteld bij een ernstig verminderde nier-of leverfunctie. Tevens is geen informatie beschikbaar bij combinatie met immuuntolerantie-inductie. De veiligheid en werkzaamheid zijn niet formeel beoordeeld in de perioperatieve setting; in klinische onderzoeken is profylactisch gebruik van emicizumab gecontinueerd tijdens de operatie.

Interacties

Niet beoordeeld:bij combinatie met 'bypassing agents', zoals geactiveerd protrombinecomplex of geactiveerd eptacog alfa, moet de dosering van deze middelen veelal worden verlaagd tijdens en gedurende 6 maanden na staken van emicizumab, zie verder productinformatie Hemlibra®.

Voorzichtigheid is geboden bij combinatie met middelen die het risico op trombotische microangiopathie verhogen, zoals ciclosporine of tacrolimus.

• BLOED EN BLOEDVORMENDE ORGANEN
• ANTIHAEMORRHAGICA

VITAMINE K EN OVERIGE HAEMOSTATICA

Deze pagina geeft een overzicht van geneesmiddelen uit dezelfde ATC groep. Let op: Dit betekent niet per definitie dat deze middelen onderling uitwisselbaar zijn.

VITAMINE K
	Fytomenadion (Vitamine K) Vitamine K, Davitamon K, Konakion mixed micelles	B02BA01

FIBRINOGEEN
	Fibrinogeen Heamocomplettan P, Fibryga	B02BB01

LOKALE HAEMOSTATICA
	Fibrinelijm Tissucol duo	B02BC30

BLOEDSTOLLINGSFACTOREN
	Factor IX Plasmaproducten: Immunine, Mononine,Nonafact; Recombinant DNA producten: Albutrepenonacog alfa (Idelvion), eftrenonacog alfa (Alprolix), nonacog gamma (Rixubis) en nonacog beta pegol (Refixia).	B02BD04
	Factor VIII Plasmaproducten: Octanate, Wilate, Haemate P. Recombinant DNA producten: Advate, Kogenate, Helixate Nex Gen, Refacto AF, Novo Eight, Adynovi, Elocta	B02BD02
	Protrombinecomplex Cofact, Octaplex, Beriplex	B02BD01

OVERIGE SYSTEMISCHE HAEMOSTATICA
	Eltrombopag Revolade	B02BX05
	Romiplostim Nplate	B02BX04

Referenties

1. Roche Registration GmbH, SmPC Hemlibra (EU/1/18/1271/001-004) 05-06-2019, www.ema.europa.eu/en/medicines/human
2. Informatorium Medicamentorum, (Interacties, verminderde nierfunctie), Geraadpleegd 02 juli 2019
3. Zorginstituut Nederland, Farmacotherapeutisch Kompas (Eigenschappen, bijwerkingen, waarschuwingen en voorzorgen, contra-indicaties), Geraadpleegd 02 juli 2019

Wijzigingen

• 02 juli 2019 10:36: Nieuw toegevoegd op basis van SmPC

Therapeutic Drug Monitoring

Overdosering