Factor IX

Stofnaam
Factor IX
Merknaam
Plasmaproducten: Immunine, Mononine,Nonafact; Recombinant DNA producten: Albutrepenonacog alfa (Idelvion), eftrenonacog alfa (Alprolix), nonacog gamma (Rixubis) en nonacog beta pegol (Refixia).
ATC code
B02BD04
Doseringen
Nierfunctiestoornissen

Produkten, hulpstoffen, toediening en tekorten
Bijwerkingen
Contraindicaties
Waarschuwingen en voorzorgen

Interacties
Eigenschappen (PD/PK)

Registratiestatus
Middelen uit dezelfde ATC groep
Referenties
Versiebeheer

Eigenschappen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Glycoproteïne, bereid uit normaal humaan vers plasma. Stollingsfactor IX corrigeert in oplossing de langere stollingstijd van het bloed bij hemofilie B, waarbij deze factor geheel of gedeeltelijk afwezig is.

Farmacokinetiek bij kinderen

Er zijn slechts enkele onderzoeken over de farmacokinetiek van stollingsproducten bij kinderen. Enkele onderzoeken laten zien dat de halfwaardetijd van stollingsfactorconcentraat bij jonge kinderen mogelijk twee tot vier uur uur korter is dan die bij volwassen hemofiliepatiënten (18-24 uur).Dit wordt waarschijnlijk veroorzaakt door een verschil in plasmavolume en lichaamsamenstelling, hetgeen de klaring beïnvloedt en de halfwaardetijd verkort..

Algemene opmerkingen

In het algemeen geldt dat 1 IE/kg factor IX concentraat een stijging geeft van het factor IX gehalte van 1%.

Label dosisadvies Kinderformularium

> 6 jr: On-label
< 6 jr: Off-label

Toon SmPC tekst Toon SmPC tekst

SmPC tekst

Nonafact, Alphanine, Nanotiv: geregistreerd voor kinderen > 6jr, De dosis en de duur van de substitutietherapie hangen af van de van de ernst van de factor IX deficiëntie.

Beschikbare toedieningsvormen/sterktes

Poeder voor inj.vlst. 600 IE + 5 ml oplosm, 1200 IE + 10 ml oplosm; 500 IE + 5 ml oplosm; 1000 IE + 10 ml oplosm.

Overige info toediening/beschikbaarheid

Informatie over geneesmiddeltekorten

Doseringen

Ga snel naar:

LICHTE BLOEDING (beginnende haemarthros, neus- en tandvleesbloedingen, hematurie)
  • Intraveneus
    • a terme neonaat
      [1]
      • 30 IE/kg/dosis, éénmalig.

      • Initiële streefplasmaspiegel: 0,3 IE/ml

    • 1 maand tot 18 jaar
      [1]
      • 30 IE/kg/dosis, éénmalig.

      • Initiële streefplasmaspiegel: 0,3 IE/ml
ERNSTIGE BLOEDING (Ernstige gewrichtsbloeding met bewegingsbeperking, spierbloedingen in boven- en onderarmen, kuit en m.iliopsas en ernstig trauma zonder manifeste bloeding)
  • Intraveneus
    • a terme neonaat
      [1]
      • Startdosering: 50 IE/kg/dosis, éénmalig.
      • Onderhoudsdosering: 25 IE/kg/dag in 1 dosis

      • Initiële streefplasma spiegel: 0,5 IE/ml
        Streefplasmadalspiegel tijdens intermitterende toediening: >0,25 IE/ml

    • 1 maand tot 18 jaar
      [1]
      • Startdosering: 50 IE/kg/dosis, éénmalig.
      • Onderhoudsdosering: 25 IE/kg/dag in 1 dosis

      • Initiële streefplasma spiegel: 0,5 IE/ml
        Streefplasmadalspiegel tijdens intermitterende toediening: >0,25 IE/ml
LEVENSBEDREIGENDE BLOEDING (schedeltrauma, bloeding van de tractus digestivus, buiktrauma, bloeding met bedreiging van de luchtweg)
  • Intraveneus
    • a terme neonaat
      [1]
      • Startdosering: 100 IE/kg/dosis, éénmalig.
      • Onderhoudsdosering: 50 IE/kg/dag in 1 dosis

      • Initiële streefplasma spiegel: 1.0 IE/ml
        Streefplasmadalspiegel tijdens intermitterende toediening: >0,5 IE/ml

    • 1 maand tot 18 jaar
      [1]
      • Startdosering: 100 IE/kg/dosis, éénmalig.
      • Onderhoudsdosering: 50 IE/kg/dag in 1 dosis

      • Initiële streefplasma spiegel: 1.0 IE/ml
        Streefplasmadalspiegel tijdens intermitterende toediening: >0,5 IE/ml
LICHT SCHEDELTRAUMA ( Val van <50 cm hoogte, lichte klap tegen het hoofd)
  • Intraveneus
    • a terme neonaat
      [1]
      • 100 IE/kg/dosis, éénmalig.

      • Initiële streefplasmaspiegel: 1.0 IE/ml

    • 1 maand tot 18 jaar
      [1]
      • 100 IE/kg/dosis, éénmalig.

      • Initiële streefplasmaspiegel: 1.0 IE/ml
MATIG ERNSTIG SCHEDELTRAUMA ( Val van >50 cm hoogte/trap, forse klap tegen het hoofd)
  • Intraveneus
    • a terme neonaat
      [1]
      • Startdosering: 100 IE/kg/dosis, éénmalig.
      • Onderhoudsdosering: 50 IE/kg/dag in 1 dosis

      • Initiële streefplasma spiegel: 1.0 IE/ml
        Streefplasmadalspiegel tijdens intermitterende toediening: 0.5-1.0 IE/ml (2-3 dagen)

    • 1 maand tot 18 jaar
      [1]
      • Startdosering: 100 IE/kg/dosis, éénmalig.
      • Onderhoudsdosering: 50 IE/kg/dag in 1 dosis

      • Initiële streefplasma spiegel: 1.0 IE/ml
        Streefplasmadalspiegel tijdens intermitterende toediening: 0.5-1.0 IE/ml (2-3 dagen)
ERNSTIG SCHEDELTRAUMA (Commotio of contusio cerebri)
  • Intraveneus
    • a terme neonaat
      [1]
      • Startdosering: 100 IE/kg/dosis, éénmalig.
      • Onderhoudsdosering: 50 IE/kg/dag in 1 dosis

      • Initiële streefplasma spiegel: 1.0 IE/ml
        Streefplasmadalspiegel tijdens intermitterende toediening: 0.5-1.0 IE/ml (3-10 dagen)

    • 1 maand tot 18 jaar
      [1]
      • Startdosering: 100 IE/kg/dosis, éénmalig.
      • Onderhoudsdosering: 50 IE/kg/dag in 1 dosis

      • Initiële streefplasma spiegel: 1.0 IE/ml
        Streefplasmadalspiegel tijdens intermitterende toediening: 0.5-1.0 IE/ml (3-10 dagen)
INTRACRANIELE BLOEDING
  • Intraveneus
    • a terme neonaat
      • Startdosering: 100 IE/kg/dosis, éénmalig.
      • Onderhoudsdosering: 50 IE/kg/dag in 1 dosis

      • Initiële streefplasma spiegel: 1.0 IE/ml
        Streefplasmadalspiegel tijdens intermitterende toediening: 0.5-1.0 IE/ml (10 dagen of meer)

    • 1 maand tot 18 jaar
      • Startdosering: 100 IE/kg/dosis, éénmalig.
      • Onderhoudsdosering: 50 IE/kg/dag in 1 dosis

      • Initiële streefplasma spiegel: 1.0 IE/ml
        Streefplasmadalspiegel tijdens intermitterende toediening: 0.5-1.0 IE/ml (10 dagen of meer)
Substitutiebehandeling bij ingrepen bij matig ernstige tot ernstige hemofilie
  • Intraveneus
    • a terme neonaat
      [1]
      • Startdosering: 100 IE/kg/dosis, éénmalig.
      • Onderhoudsdosering: 1e onderhoudsdosis 24 uur na startdosering 50 IE/kg/dag in 1 dosis

      • Op geleide van dalspiegels. Streefwaarden:
        Dag 1: 0,8-1.0 IE/ml
        Dag 2-5: 0.5-0,8 IE/ml
        Dag >6: 0,3-0,5 IE/ml

    • 1 maand tot 18 jaar
      [1]
      • Startdosering: 100 IE/kg/dosis, éénmalig.
      • Onderhoudsdosering: 1e onderhoudsdosis 24 uur na startdosering 50 IE/kg/dag in 1 dosis

      • Op geleide van dalspiegels. Streefwaarden:
        Dag 1: 0,8-1.0 IE/ml
        Dag 2-5: 0.5-0,8 IE/ml
        Dag >6: 0,3-0,5 IE/ml
Profylaxe bloedingen
  • Intraveneus
    • a terme neonaat
      [1]
      • 30 - 50 IE/kg/dosis 2 x per week.
    • 1 maand tot 18 jaar
      [1]
      • 30 - 50 IE/kg/dosis 2 x per week.

Nierfunctiestoornissen bij kinderen > 3 maanden

Er zijn geen gegevens bekend over doseeraanpassing bij nierfunctiestoornissen.

Bijwerkingen algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Soms (0,1-1%): huiduitslag. Keelirritatie. Zelden (0,1–0,01 %): keelpijn, droge hoest. Jeuk. Koorts. Verder zijn gemeld: antistoffen tegen factor IX, diffuse intravasale antistolling. Blozen, allergische reacties zoals gegeneraliseerde urticaria, netelroos, ernstige anafylaxie, angio-oedeem. Serumziekte. Hoofdpijn, rusteloosheid, tintelingen. Tachycardie, myocardinfarct, hypotensie, trombo-embolische voorvallen zoals longembolie, veneuze trombose. Piepende ademhaling, dyspneu. Misselijkheid, braken. Nefrotisch syndroom (na pogingen tot inductie van immunotolerantie bij hemofilie B-patiënten met factor IX-remmers en allergische reacties in de anamnese). Infusiegerelateerde reacties zoals koude rillingen, branderig en stekend gevoel op de injectieplaats, lethargie, benauwd gevoel op de borst.

Meld bijwerkingen bij kinderen altijd bij Lareb

  • Bij kinderen worden veel geneesmiddelen off-label gebruikt. Alle ervaringen zijn belangrijk om te melden om zo meer kennis te verzamelen en te delen
  • Ook wanneer u niet zeker weet of de bijwerking echt door het geneesmiddel komt
Meld hier

Contra-indicatie algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Meer kans op trombose of diffuse intravasale stolling. Voor Mononine en Nonafact: overgevoeligheid voor muizeneiwit. Voor Immunine: allergie voor heparine of een door heparine geïnduceerde trombocytopenie.

Waarschuwingen en voorzorgen algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Uitsluitend toedienen onder specialistische controle en continue bewaking. Na herhaalde toediening het plasma op remmers controleren. Wegens het risico van trombo-embolische complicaties is terughoudendheid geboden bij coronair lijden, angina pectoris, hartinfarct, leverziekten, gebruik in de postoperatieve periode, bij pasgeborenen of bij meer kans op trombo-embolische verschijnselen of diffuse intravasale stolling. Bij vermoeden van diffuse intravasale stolling, de toediening onmiddellijk staken. Als er meer kans is op trombose mag de plasmafactor IX-activiteit niet hoger zijn dan 60% van de normaalwaarde. Bij het optreden van allergische of anafylactische reacties, de patiënt onderzoeken op de aanwezigheid van remmers en de toediening staken. Bij een hoog niveau aan antistoffen tegen factor IX kan het therapeutische effect uitblijven; eventueel kan men proberen met grote hoeveelheden factor IX deze antistoffen te neutraliseren; de behandeling is alleen zinvol bij een inhibitortiter < 10 Bethesda-eenheden. Bij aanwezigheid van antilichamen tegen factor IX is er meer kans op anafylaxie bij opvolgende behandelingen. Het risico van overdracht van met bloed overdraagbare infectieuze agentia kan niet geheel worden uitgesloten. Hepatitisvaccinatie (hepatitis A en B) bij gebruik van geneesmiddelen uit menselijk bloed of plasma, zoals factor IX, wordt aanbevolen.

Interacties Bron: KNMP/Informatorium Medicamentorum

Er is hier op dit moment nog geen informatie over beschikbaar.

VITAMINE K EN OVERIGE HAEMOSTATICA

Deze pagina geeft een overzicht van geneesmiddelen uit dezelfde ATC groep. Let op: Dit betekent niet per definitie dat deze middelen onderling uitwisselbaar zijn.

VITAMINE K

Fytomenadion (Vitamine K)

Vitamine K, Davitamon K, Konakion mixed micelles
B02BA01
FIBRINOGEEN

Fibrinogeen

Heamocomplettan P, Fibryga
B02BB01
LOKALE HAEMOSTATICA
B02BC30
BLOEDSTOLLINGSFACTOREN

Factor VIII

Plasmaproducten: Octanate, Wilate, Haemate P. Recombinant DNA producten: Advate, Kogenate, Helixate, Nex Gen, Refacto AF, Novo Eight, Adynovi, Elocta
B02BD02

Protrombinecomplex

Cofact, Octaplex, Beriplex
B02BD01
OVERIGE SYSTEMISCHE HAEMOSTATICA

Eltrombopag

Revolade
B02BX05

Emicizumab

Hemlibra
B02BX06

Romiplostim

Nplate
B02BX04

Referenties

  1. Nederlandse Vereniging van Hemofiliebehandelaars (NVHB)., Richtlijn Diagnostiek en behandeling van hemofilie en aanverwante hemostasestoornissen, 2009, 29-30; 59
  2. Informatorium Medicamentorum, (Interacties), Geraadpleegd 21 okt 2014
  3. ZorgInstituut Nederland, Farmacotherapeutisch Kompas (Eigenschappen, Contra-Indicaties, Bijwerkingen, Waarschuwingen en Voorzorgen), Geraadpleegd 21 okt 2014

Wijzigingen

Therapeutic Drug Monitoring


Overdosering