Eigenschappen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Farmacokinetiek bij kinderen

De farmacokinetiek (PK) van somatrogon werd beoordeeld met behulp van een populatie PK-benadering in 42 pediatrische patiënten (leeftijdsgroep 3-15,5 jaar) met groeihormoondeficientie.

C_max=  636 ng/mL bij 0,66 mg/kg/week
T_max= 6 - 18 uur
V_d= 0,728 L/kg (centraal) en  0,165 L/kg (perifeer)
Cl= 0,0317 L/uur/kg
T_1/2= 28,2 uur
[SmPC Ngenla]

Label dosisadvies Kinderformularium

On-label

Beschikbare toedieningsvormen/sterktes

Doseringen

Nierfunctiestoornissen bij kinderen > 3 maanden

Er zijn geen gegevens bekend over doseeraanpassing bij nierfunctiestoornissen.

Bijwerkingen bij kinderen

Zeer vaak: hoofdpijn, bijwerkingen van injecties, pyrexie

Vaak: anemie, eosinofilie, hypothyreoïdie, allergische conjunctivitis, artralgie, pijn in extremiteiten

Soms: bijnierinsufficiëntie, algemene huiduitslag
[SmPC Ngenla]

Bijwerkingen algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Zeer vaak (> 10%): hoofdpijn. Reacties op de injectieplaats, zoals pijn, erytheem, jeuk, zwelling, verharding, kneuzing, hemorragie, warmte, hypertrofie, ontsteking en urticaria. Koorts.

Vaak (1-10%): anemie, eosinofilie. Hypothyroïdie. Allergische conjunctivitis. Gewrichtspijn, pijn in extremiteit.

Soms (0,1-1%): bijnierinsufficiëntie. Gegeneraliseerde huiduitslag.

Meld bijwerkingen bij kinderen altijd bij Lareb

• Bij kinderen worden veel geneesmiddelen off-label gebruikt. Alle ervaringen zijn belangrijk om te melden om zo meer kennis te verzamelen en te delen
• Ook wanneer u niet zeker weet of de bijwerking echt door het geneesmiddel komt

Waarschuwingen en voorzorgen bij kinderen

Evalueer de behandeling ongeveer elke 6 tot 12 maanden. Beoordeel hierbij groeiparameters, biochemie (IGF-1, hormonen, glucosespiegel) en puberteitsstatus. Controleer de serum IGF-1-spiegel routinematig gedurende de behandeling. Evalueer de behandeling frequenter tijdens de puberteit. Staak de behandeling bij aanwijzingen voor het sluiten van de epifysaire schijven. Staak de behandeling ook bij een groeisnelheid < 2 cm per jaar of een botleeftijd > 14 jaar bij meisjes of > 16 jaar bij jongens.

Bij patiënten met syndroom van Prader-Willi alleen gebruiken bij de diagnose groeihormoondeficiëntie. Er zijn meldingen van plotselinge dood na starten van groeihormoonbehandeling bij kinderen met het syndroom van Prader-Willi, bij een of meer van de volgende risicofactoren: ernstige obesitas, voorgeschiedenis van bovensteluchtwegobstructie of slaapapneu, of niet-geïdentificeerde luchtweginfectie.

Controleer op tekenen van scoliose tijdens behandeling, omdat dit bij ieder snelgroeiend kind kan verergeren.

Epifysaire aandoeningen, waaronder een hernia van de capitale femorale epifyse, kunnen vaker voorkomen bij patiënten met endocriene aandoeningen of bij patiënten die een snelle groei doormaken. Elke pediatrische patiënt met het begin van mank lopen of klachten van heup- of kniepijn tijdens de behandeling moet zorgvuldig worden geëvalueerd.

[SmPC Ngenla]

Waarschuwingen en voorzorgen algemeen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Evalueer de behandeling ongeveer elke 6 tot 12 maanden. Beoordeel hierbij groeiparameters, biochemie (IGF-1, hormonen, glucosespiegel) en puberteitsstatus. Controleer de serum IGF-1-spiegel routinematig gedurende de behandeling. Evalueer de behandeling frequenter tijdens de puberteit. Staak de behandeling bij aanwijzingen voor het sluiten van de epifysaire schijven. Staak de behandeling ook bij een groeisnelheid < 2 cm per jaar of een botleeftijd > 14 jaar bij meisjes of > 16 jaar bij jongens.

Centraal (secundair) hypoadrenalisme, dat eerder niet is ontdekt, kan aan het licht komen door behandeling met groeihormoon. Controleer op een verlaagde serumcortisolspiegel en/of op de noodzaak voor verhoging van de glucocorticoïddosis bij bekend hypoadrenalisme.

Controleer de schildklierfunctie regelmatig en geef zo nodig substitutietherapie met schildklierhormoon, omdat hypothyroïdie de werking van groeihormoon verstoort. Een beginnende hypothyroïdie kan aan het licht komen, omdat groeihormoon de extrathyroïdale omzetting van T4 naar T3 verhoogt.

Intracraniële hypertensie (IH) met papiloedeem, ataxie, verandering in het gezichtsvermogen, hoofdpijn, misselijkheid en/of braken is gemeld bij behandeling met groeihormoon. Verricht fundoscopie bij aanvang van de behandeling en als klinisch aangewezen. Staak de behandeling tijdelijk bij vermoeden van IH. Hervatten van de therapie bij verdwenen IH is niet onderzocht; zorgvuldige controle is nodig.

Bij patiënten met syndroom van Prader-Willi alleen gebruiken bij de diagnose groeihormoondeficiëntie. Er zijn meldingen van plotselinge dood na starten van groeihormoonbehandeling bij kinderen met het syndroom van Prader-Willi, bij een of meer van de volgende risicofactoren: ernstige obesitas, voorgeschiedenis van bovensteluchtwegobstructie of slaapapneu, of niet-geïdentificeerde luchtweginfectie.

Bij patiënten met glucose-intolerantie of extra risicofactoren voor diabetes, aanvullende controle overwegen. Behandeling met groeihormoon kan de insulinegevoeligheid verminderen en hyperglykemie induceren.

Bij een eerdere maligne aandoening zorgvuldig controleren op een mogelijk recidief. Bij een reeds bestaande tumor of groeihormoondeficiëntie door een intracraniële laesie, regelmatig onderzoeken op progressie van de aandoening. Bij een voorgeschiedenis van jeugdkanker is de kans op een tweede neoplasma vergroot door behandeling met somatropine; vooral intracraniële tumoren (met name meningeomen) kunnen optreden bij patiënten die aan het hoofd zijn bestraald voor hun eerste neoplasma.

Bij patiënten met een acute levensbedreigende aandoening, die werden behandeld met een hoge dosering somatropine, is een verhoogde mortaliteit aangetoond ten opzichte van placebo. Het betrof patiënten met complicaties van openhartoperatie, buikoperatie, meervoudig trauma veroorzaakt door een ongeval of acute ademhalingsinsufficiëntie. Op basis van deze gegevens somatrogon niet gebruiken bij deze patiënten. Er zijn geen gegevens over de veiligheid van het continueren van groeihormoonsubstitutie bij een gelijktijdige acute levensbedreigende aandoening.

Houd rekening met pancreatitis (hoewel zeldzaam) bij optreden van ernstige buikpijn.

Controleer op tekenen van scoliose tijdens behandeling, omdat dit bij ieder snelgroeiend kind kan verergeren.

Epifysiolyse van de femurkop kan vaker voorkomen bij een endocriene stoornis, waaronder groeihormoondeficiëntie, dan bij de algemene populatie. Mank lopen en heup- of kniepijn kunnen hierop duiden.

Gebruik bij verminderde lever- of nierfunctie is niet onderzocht. De veiligheid en werkzaamheid bij kinderen < 3 jaar zijn nog niet vastgesteld.

Interacties Bron: KNMP/Informatorium Medicamentorum

Niet beoordeeld:
De groeibevorderende werking van somatrogon kan worden geremd door glucocorticoïden. De werking van corticosteroïden kan verminderen door somatrogon.

Vrouwelijke patiënten kunnen een hogere dosering nodig hebben dan mannelijke patiënten indien zij (orale) oestrogenen gebruiken. Als een vrouwelijke patiënt start of stopt met een oestrogeenbehandeling dient de serumconcentratie van IGF-1 te worden gecontroleerd om de dosering hierop aan te passen.

Referenties

1. Pfizer Europe MA EEIG, SmPC Ngenla® 24 mg/ 60 mg Injektionslösung im Fertigpen (EU/1/21/1617/001), 03/2024
2. Zorginstituut Nederland, Farmacotherapeutisch Kompas (Eigenschappen, bijwerkingen, waarschuwingen, contra-indicaties), Geraadpleegd 28 okt 2024
3. KNMP Informatorium Medicamentorum, (interacties, verminderde nierfunctie), Geraadpleegd 28 okt 2024

Wijzigingen