Maralixibat

Stofnaam
Maralixibat
Merknaam
Livmarli
ATC code
A05AX04
Doseringen
Nierfunctiestoornissen

Produkten, hulpstoffen, toediening en tekorten
Bijwerkingen
Contraindicaties
Waarschuwingen en voorzorgen

Interacties
Eigenschappen (PD/PK)

Registratiestatus
Middelen uit dezelfde ATC groep
Referenties
Versiebeheer

Eigenschappen Bron: ZorgInstituut Nederland - Farmacotherapeutisch Kompas

Maralixibat is een reversibele, selectieve remmer van het ileale galzuurtransporteiwit (IBAT). Maralixibat is lokaal werkzaam in het distale ileum: het vermindert de heropname en verhoogt de klaring van galzuren via het colon. Door verstoring van de enterohepatische kringloop daalt de concentratie van galzuren in het serum.

Farmacokinetiek bij kinderen

Er is hier op dit moment nog geen informatie over beschikbaar.

Label dosisadvies Kinderformularium

On-label

Toon SmPC tekst Toon SmPC tekst

SmPC tekst

Progressieve familiaire intrahepatische cholestase (PFIC):
≥ 3 mnd: 285-570 mcg/kg/dag
Cholestatische pruritis bij het syndroom van Alagille (ALGS):
≥ 2 mnd: 190-380 mcg/kg/dag

Beschikbare toedieningsvormen/sterktes

Drank 9,5 mg/ml

Ongewenste hulpstoffen

De drank bevat 364,5 mg /ml propyleenglycol (E1520). Dit leidt tot de volgende blootstellingen: 

Dosering maralixibat PG blootstelling
380 mcg/kg/dag max 17 mg/kg/dag
570 mcg/kg/dag max 26 mg/kg/dag
1140 mcg/kg/dag max 50 mg/kg/dag

 

Doseringen

Progressieve familiaire intrahepatische cholestase (PFIC)
  • Oraal
    • ≥ 3 maanden
      [1]
      • Startdosering: 285 microg./kg/dag in 1 dosis
      • Onderhoudsdosering: De startdosering  zo nodig op geleide van het effect en verdraagzaamheid na 1-2 weken  ophogen naar 570 - 1.140 mg/kg/dag in 2 doses. Max: 57 mg/dag.
Cholestatische jeuk
  • Oraal
    • ≥ 2 maanden
      [1]
      • Startdosering: 190 microg./kg/dag in 1 dosis
      • Onderhoudsdosering: Startdosering na 1 week op geleide van het effect en verdraagzaamheid ophogen tot 380 microg./kg/dag in 1 dosis. Max: 28,5 mg/dag.

Nierfunctiestoornissen bij kinderen > 3 maanden

Vanwege het gehalte propyleenglycol is de aanbevolen maximumdosis van Livmarli bij patiënten met een matig verminderde nierfunctie (creatinineklaring CrCl ≥ 30 en < 60 ml/min) 570 mcg/kg/dag. Livmarli mag niet worden gebruikt bij patiënten met  een ernstig verminderde nierfunctie.

Bijwerkingen bij kinderen

Het veiligheidsprofiel van maralixibat is consistent voor alle indicaties en leeftijdsgroepen.

Zeer vaak (> 10%): buikpijn en diarree (mediane duur < 1 week)
Vaak (1-10%): stijging ALAT en ASAT, gedeeltelijk met een stijging van bilirubine.

Meld bijwerkingen bij kinderen altijd bij Lareb

  • Bij kinderen worden veel geneesmiddelen off-label gebruikt. Alle ervaringen zijn belangrijk om te melden om zo meer kennis te verzamelen en te delen
  • Ook wanneer u niet zeker weet of de bijwerking echt door het geneesmiddel komt
Meld hier

Waarschuwingen en voorzorgen bij kinderen

Controleer:

  • vooraf de waarden van de in vet oplosbare vitaminen (A, D en E) en van de INR. Bij een tekort aan deze vitaminen, moet aanvullende therapie worden voorgeschreven;
  • vooraf en tijdens de behandeling de leverfunctiewaarden. Stijgingen van ALAT (zonder stijgingen van bilirubine) zijn waargenomen; de klinische significantie hiervan is niet bekend;
  • tijdens episoden van diarree op voldoende hydratie.

Aandoeningen, geneesmiddelen of chirurgische ingrepen die invloed hebben op de gastro-intestinale motiliteit of de enterohepatische circulatie van galzuren, kunnen invloed hebben op de werkzaamheid van maralixibat.

 

Interacties Bron: KNMP/Informatorium Medicamentorum

Volgens de fabrikant remt maralixibat OATP2B1 en CYP3A4.

Niet beoordeeld:
Maralixibat kan de concentratie verlagen van OATP2B1-substraten zoals fluvastatine en rosuvastatine.
Maralixibat kan de concentratie verhogen van CYP3A4-substraten zoals midazolam en simvastatine.

GALTHERAPEUTICA

Deze pagina geeft een overzicht van geneesmiddelen uit dezelfde ATC groep. Let op: Dit betekent niet per definitie dat deze middelen onderling uitwisselbaar zijn.

GALZUREN EN DERIVATEN

Ursodeoxycholzuur

Ursochol, Ursofalk, Ursonorm
A05AA02
OVERIGE GALTHERAPEUTICA

Odevixibat

Bylvay
A05AX05

Referenties

  1. Mirum Pharmaceuticals International B.V., SmPC Livmarli (EU/1/22/1704/001) Rev 7; 12-7-2024, www.emea.europa.eu
  2. Informatorium Medicamentorum, Interacties, Geraadpleegd 24-8-2024
  3. Zorginstituut Nederland, Farmacotherapeutisch Kompas (Eigenschappen, Contra-Indicaties, Bijwerkingen, Waarschuwingen en Voorzorgen), Geraadpleegd 24-8-2024

Wijzigingen

  • 08 oktober 2024 13:14: Nieuwe monografie obv SmPC

Therapeutic Drug Monitoring


Overdosering