Natriumbenzoaat

Stofnaam
Natriumbenzoaat
Merknaam
ATC code
V04CE
Algemeen
Doseringen
Nierfunctiestoornissen
Soortgelijke geneesmiddelen
Bijwerkingen
Contraindicaties
Waarschuwingen en voorzorgen
Interacties
Referenties
Wijzigingen

Label dosisadvies Kinderformularium

Niet geregistreerd als geneesmiddel (grondstof of voedingssupplement)

Toon SmPC tekst

SmPC tekst

Niet geregistreerd als geneesmiddel (grondstof of voedingssupplement)

Beschikbare toedieningsvormen/sterktes

50 mg/ml voor iv toediening, eigen bereiding apotheek
Capsules voor orale toediening, eigen bereiding apotheek

250 mg natriumbenzoaat bevat 1,7 mmol natrium.
 

Eigenschappen

Natriumbenzoaat wordt in de lever geconjugeerd met glycine, waarbij hippuurzuur wordt gevormd. Dit wordt snel met de urine uitgescheiden.

Kinetische gegevens

Geen informatie over farmacokinetische parameters van natriumbenzoaat bij kinderen.

Doseringen

Indicatie: Onderhoudsbehandeling hyperammoniemie als gevolg van ureum cyclus defecten.
  • Oraal
    • 0 jaar tot 18 jaar
      [1] [2] [3] [4] [5]
      • 250 mg/kg/dag in 3 - 4 doses , max: 500 mg/kg/dag.
      • Advies inname/toediening:

        Innemen direct na de maaltijd

      • Behandeling door of na overleg met een kinderarts-specialist (metabole ziekten) die ervaring heeft met gebruik van natriumbenzoaat voor deze indicatie.

Indicatie: Hyperammoniëmie
  • Intraveneus
    • 0 jaar tot 18 jaar
      [1] [2] [3] [4] [5]
      • Startdosering: 250 mg/kg/dosis, éénmalig in 90 minuten.
      • Onderhoudsdosering: 250 mg/kg/dag, continu infuus. , max: 500 mg/kg/dag.
        • De injectievloeistof (50 mg/ml) minimaal 1:2 verdunnen met fysiologisch zout.
        • In combinatie met phenylbutyraat, arginine of citrulline afhankelijk van diagnose.

        Behandeling door of na overleg met een kinderarts-specialist (metabole ziekten) die ervaring heeft met gebruik van natriumbenzoaat voor deze indicatie.

Nierfunctiestoornissen bij kinderen > 3 maanden

Er zijn geen gegevens bekend over doseeraanpassing bij nierfunctiestoornissen.

DIAGNOSTICA

Bijwerkingen bij kinderen

Misselijkheid, braken, metabole acidose.

Meld bijwerkingen bij kinderen altijd bij Lareb

  • Bij kinderen worden veel geneesmiddelen off-label gebruikt. Alle ervaringen zijn belangrijk om te melden om zo meer kennis te verzamelen en te delen
  • Ook wanneer u niet zeker weet of de bijwerking echt door het geneesmiddel komt
Meld hier

Contraindicaties bij volwassenen

Secundaire hyperammoniaemie bij organisch zuursyndroom
 

Waarschuwingen en voorzorgen bij kinderen

Niet bij organische acidurie. Zo mogelijk op geleide plasmaconcentratie. Goed lopend infuus noodzakelijk ivm necrose bij extravasatie. Misselijkheid, tevoren sterk antiemeticum geven. Cave hypernatriemie.

De smaak van natriumbenzoaat oraal is erg slecht, waardoor inname tijdens de maaltijd moeilijk is. Daarom bij voorkeur direct na de maaltijd innemen.

Waarschuwingen en voorzorgen bij volwassenen

Monitor plasma ammoniak- en aminozuurspiegels tijdens behandeling.

Interacties

Er zijn geen interacties bekend. Mogelijk verhoogde spiegels van natriumbenzoaat door probenecide.

Referenties

  1. Blau, Hoffmann, Leonard and Clarke, Physicians guide to the treatment and follow-up of metabolic diseases., Springer, 2006
  2. Batshaw ML, Inborn errors of urea synthesis, Ann Neurol, 1994 , Feb;35(2), 133-41
  3. Enns GM, et all, Survival after treatment with phenylacetate and benzoate for urea-cycle disorders, N Engl J Med, 2007, May 31;356(22), 2282-92
  4. Praphanphoj V, et al, Three cases of intravenous sodium benzoate and sodium phenylacetate toxicity occurring in the treatment of acute hyperammonaemia, J Inherit Metab Dis, 2000, Mar;23(2), 129-36
  5. Ucyclyd Pharma, Inc.,, FDA Label Ammonul, http://www.accessdata.fda.gov

Wijzigingen