Glycine

Stofnaam
Glycine
Merknaam
ATC code
B05CX03
Algemeen
Doseringen
Nierfunctiestoornissen
Soortgelijke geneesmiddelen
Bijwerkingen
Contraindicaties
Waarschuwingen en voorzorgen
Interacties
Referenties
Wijzigingen

Label dosisadvies Kinderformularium

Niet geregistreerd als geneesmiddel (grondstof of voedingssupplement).

Toon SmPC tekst

SmPC tekst

Niet geregistreerd als geneesmiddel (grondstof of voedingssupplement).

Beschikbare toedieningsvormen/sterktes

Er is hier op dit moment nog geen informatie over beschikbaar.

Eigenschappen

Semi-essentieel aminozuur.

Kinetische gegevens

Geen informatie

Algemene opmerkingen

Deficientie van 3-fosfoglyceraat dehydrogenase is zeer zeldzaam en behandeling dient te geschieden door een kinderarts metabole ziekten.

Een organisch zuursyndroom is een stoornis in de normale afbraak van aminozuren, waarbij er een accumulatie van organische zuren ontstaat. Bij ontregeling is er sprake van een ernstige metabole acidose. Stoppen van eiwittoevoer en het infunderen van glucose en eventueel intralipid zijn eerste maatregelen. Correctie van de metabole acidose kan verkregen worden door natriumbicarbonaat: 1/3 x BE x lichaamsgewicht = aantal ml NaHCO3 4,2% Cave hypernatriëmie

Doseringen

Indicatie: 3-fosfoglyceraat dehydrogenase deficientie
  • Oraal
    • 0 jaar tot 18 jaar
      [3]
      • 200 mg/kg/dag in 3 doses.
      • Dosering wordt individueel bepaald op geleide van serum- en liquorspiegels.

        Behandeling door of na overleg met een kinderarts-specialist (metabole ziekten) die ervaring heeft met gebruik van glycine voor deze indicatie.

Indicatie: Isovaleriaan acidemie
  • Oraal
    • 0 jaar tot 18 jaar
      [3]
      • 150 - 300 mg/kg/dag in 3 doses.
      • Onder controle van plasma glycine spiegels: streefwaarde 200-400 microM

Indicatie: Endoresectie
  • Urethraal
    • 1 maand tot 18 jaar
      [1]
      • Toedienen tijdens endoresectie.

Nierfunctiestoornissen bij kinderen > 3 maanden

Er zijn geen gegevens bekend over doseeraanpassing bij nierfunctiestoornissen.

Bijwerkingen bij volwassenen

Hyperammoniëmie kan optreden als gevolg van abnormaal glycinemetabolisme (bij leverfunctiestoornis). Door intravasale penetratie van de spoelvloeistof kunnen elektrolyt- en vloeistofverstoringen ontstaan, zoals acidose, verlies van elektrolyten, oedeem, dorst, diurese of juist urineretentie. Ook kunnen cardiovasculaire of pulmonale effecten optreden, zoals hypertensie, hypotensie, tachycardie. Hyponatriëmie kan ontstaan of worden verergerd. Verder gemeld: wazig zien, misselijkheid, rillingen, duizeligheid en convulsies.

Meld bijwerkingen bij kinderen altijd bij Lareb

  • Bij kinderen worden veel geneesmiddelen off-label gebruikt. Alle ervaringen zijn belangrijk om te melden om zo meer kennis te verzamelen en te delen
  • Ook wanneer u niet zeker weet of de bijwerking echt door het geneesmiddel komt
Meld hier

Waarschuwingen en voorzorgen bij kinderen

Natriumbenzoaat ter bestrijding van de secundaire hyperammoniëmie is gecontraindiceerd bij organisch zuursyndroom. Patienten met organisch zuursyndroom neigen naar hypokaliëmie. Kaliumcorrectie mag alleen dan plaatsvinden indien er diurese is.
Voorzichtigheid is geboden bij ernstige cardiopulmonaire en renale aandoeningen en leverfunctiestoornis.

Waarschuwingen en voorzorgen bij volwassenen

Voorzichtigheid is geboden bij cardiopulmonale aandoeningen en bij verminderde nierfunctie vanwege mogelijke effecten op de vocht- en elektrolytenbalans.

Verder is voorzichtigheid geboden bij leverfunctiestoornis vanwege het risico op hyperammoniëmie.

Interacties

Er is hier op dit moment nog geen informatie over beschikbaar.

Referenties

  1. Rademaker C.M.A. et al, Geneesmiddelen-Formularium voor Kinderen, 2007
  2. Informatorium Medicamentorum, (Bijwerkingen, Interacties), Geraadpleegd 25 okt 2014
  3. Blau, Hoffmann, Leonard and Clarke, Physicians guide to the treatment and follow-up of metabolic diseases., Springer, 2006

Wijzigingen