C1-esteraseremmer

Stofnaam
C1-esteraseremmer
Merknaam
Cinryze
ATC code
B02AC01
Algemeen
Doseringen
Nierfunctiestoornissen
Soortgelijke geneesmiddelen
Bijwerkingen
Contraindicaties
Waarschuwingen en voorzorgen
Interacties
Referenties
Wijzigingen

Label dosisadvies Kinderformularium

Kinderen: Off-label
Adolescenten: On-label

Toon SmPC tekst

SmPC tekst

Congenitale en verworven C1-esteraseremmerdeficiëntie,
Acute behandeling/pre-operatieve profylaxe:
adolescenten: 1000 eenheden.

Beschikbare toedieningsvormen/sterktes

Poeder voor infusieopl. 500 E + 5 ml oplosm

Eigenschappen

Component (serineproteaseremmer) uit humaan plasma die als remmer van het complementsysteem en het contactsysteem (intrinsieke stolling) fungeert, resp. door binding aan twee van de actieve sub-units van de eerste component van het complementsysteem (C1r en C1s) en aan factor XIIa en kallikreïne. Een tekort aan voldoende actief lichaamseigen C1-esteraseremmer leidt tot periodieke aanvallen van oedemen (angio-oedeem).

Kinetische gegevens

Geen informatie

Algemene opmerkingen

C1-esteraseremmer wordt toegepast bij aangeboren en verworven c1-esteraseremmerdeficientie, met name bij de profylaxe en de acute behandeling van angio-oedeem. Daarnaast wordt onderzoek verricht naar de toepasbaarheid bij een aantal andere indicaties, waaronder kinderen met een capillair lek syndroom.

Doseringen

Indicatie: Behandeling van angiooedeem aanvallen
  • Intraveneus
    • ≥ 2 jaar en 10 tot 25 kg
      [3]
      • 500 IE/dosis zo nodig 2e dosis na 60 minuten
    • ≥ 2 jaar en ≥ 25 kg
      [3]
      • 1.000 IE/dosis zo nodig 2e dosis na 60 minuten
Indicatie: Routinepreventie van angiooedeemaanvallen
  • Intraveneus
    • 6 jaar tot 12 jaar
      [3]
      • 500 IE/dosis elke 3-4 dagen
      • Dosering en doseringsinterval aanpassen op individuele respons.

    • ≥ 12 jaar
      [3]
      • 1.000 IE/dosis elke 3-4 dagen
      • Dosering en doseringsinterval aanpassen op individuele respons.

Indicatie: Pre-procedurele preventie van angiooedeem aanvallen
  • Intraveneus
    • 2 jaar tot 12 jaar en 10 tot 25 kg
      [3]
      • Binnen 24 uur voor de ingreep: 500 IE/dosis éénmalig
    • 2 jaar tot 12 jaar en ≥ 25 kg
      [3]
      • Binnen 24 uur vóór  de ingreep: 1.000 IE/dosis éénmalig
    • ≥ 12 jaar
      [3]
      • Binnen 24 uur voor de ingreep: 1.000 IE/dosis éénmalig

Nierfunctiestoornissen bij kinderen > 3 maanden

Er zijn geen gegevens bekend over doseeraanpassing bij nierfunctiestoornissen.

Bijwerkingen bij volwassenen

Vaak (1–10%): huiduitslag. Soms (0,1–1%): hyperglykemie. Duizeligheid, hoofdpijn. Veneuze trombose, flebitis, veneus branderig gevoel, opvliegers. Hoesten. Misselijkheid, braken, diarree, buikpijn. Contactdermatitis, erytheem, jeuk. Gewrichtszwelling, artralgie, myalgie. Uitslag of erytheem, pijn op de injectieplaats, borstklachten, koorts. Zelden (0,01–0,1%): allergische of anafylactoïde reacties, zoals tachycardie, hypertensie, hypotensie, roodheid in het gezicht en de hals, urticaria, dyspneu, hoofdpijn, duizeligheid, misselijkheid.

Meld bijwerkingen bij kinderen altijd bij Lareb

  • Bij kinderen worden veel geneesmiddelen off-label gebruikt. Alle ervaringen zijn belangrijk om te melden om zo meer kennis te verzamelen en te delen
  • Ook wanneer u niet zeker weet of de bijwerking echt door het geneesmiddel komt
Meld hier

Waarschuwingen en voorzorgen bij kinderen

Bij (off–label) toediening van hoge doses aan neonaten en zeer jonge patiënten om capillair leksyndroom te voorkomen na bypass-operaties zijn trombotische incidenten gemeld; bij risicofactoren voor trombotische incidenten de patiënt extra nauwlettend controleren.

Waarschuwingen en voorzorgen bij volwassenen

Niet toedienen bij gebleken overgevoeligheid voor bloedproducten; indien toediening toch noodzakelijk wordt geacht, is nauwkeurige klinische controle aangewezen. Patiënt vooraf informeren over de vroege symptomen van een overgevoeligheidsreactie zoals urticaria, strak gevoel op de borst, piepend ademhalen, hypotensie en anafylaxie. Bij patiënten met antistoffen tegen humaan C1-esteraseremmer kan de therapie, naarmate deze langer duurt, minder effectief worden. Dit uit zich in toename van de ernst en frequentie van de aanvallen. Het risico van overdracht van met bloed overdraagbare infectieuze agentia kan niet geheel worden uitgesloten. Vaccinatie tegen hepatitis A en B dient overwogen te worden bij herhaalde toediening van C1–esteraseremmer. de behandeling van verworven angio–oedeem.

Interacties

Er is hier op dit moment nog geen informatie over beschikbaar.

Referenties

  1. Rademaker C.M.A. et al, Geneesmiddelen-Formularium voor Kinderen, 2007
  2. ZorgInstituut Nederland, Farmacotherapeutisch Kompas (Eigenschappen, Contra-Indicaties, Bijwerkingen, Waarschuwingen en Voorzorgen), Geraadpleeg 11 okt 2014
  3. Shire Services BVBA, SmPC Cinryze (EU/1/11/688/001) 30-03-2017, www.ema.europa.eu

Wijzigingen

  • 11 augustus 2017 11:47: De doseringinformatie van C1-esterase remmer is geharmoniseerd met de SmPC Cinryze.