Tetrahydrobiopterin

Stofnaam
Tetrahydrobiopterin
Merknaam
BH4
ATC code
A16AX07
Algemeen
Doseringen
Nierfunctiestoornissen
Soortgelijke geneesmiddelen
Bijwerkingen
Contraindicaties
Waarschuwingen en voorzorgen
Interacties
Referenties
Wijzigingen

Label dosisadvies Kinderformularium

Unlicensed

Toon SmPC tekst

SmPC tekst

This Product is not registered anywhere in the World It is supplied on a “compassionate use” “named Patient” basis or using a treatment IND depending on the country where it is used.

Beschikbare toedieningsvormen/sterktes

BH4 tabletten bevatten 100 mg ascorbinezuur en 100 mg BH4.

Eigenschappen

"The best established function of tetrahydrobiopterin in man is as the natural cofactor for phenylalanine-4-hydroxylase (PAH), tyrosine-3-hydroxylase, and tryptophan-5-hydroxylase.The latter two are key enzymes in the biosynthesis of biogenic amines (dopamine and serotonin). In addition to the hydroxylation of aromatic amino acids, tetrahydrobiopterin serves as a cofactor for nitric oxide synthase and glyceryl-ether monooxygenase"

Kinetische gegevens

Geen informatie

Doseringen

Indicatie: BH4 responsieve PKU
  • Oraal
    • 0 jaar tot 18 jaar
      [2]
      • 5 - 20 mg/kg/dag in 2 doses
      • Behandeling door of na overleg met een kinderarts-specialist (metabole ziekten) die ervaring heeft met gebruik van tetrahydrobiopterine voor deze indicatie.

        ...lees verder
Indicatie: Pterin-4alfa-carbinolamine dehydrase (PCD) deficientie
  • Oraal
    • 0 maanden tot 12 maanden
      [2]
      • 5 - 10 mg/kg/dag in 2 doses
      • Behandeling door of na overleg met een kinderarts-specialist (metabole ziekten) die ervaring heeft met gebruik van tetrahydrobiopterine voor deze indicatie.

        ...lees verder
Indicatie: GTP cyclohydrolase I deficientie (GTPCH); 6 pyruvoyl tetrahyropterin synthase deficientie (PTPS)
  • Oraal
    • 0 jaar tot 18 jaar
      [2]
      • 5 - 10 mg/kg/dag in 2 doses
      • Behandeling door of na overleg met een kinderarts-specialist (metabole ziekten) die ervaring heeft met gebruik van tetrahydrobiopterine voor deze indicatie.

        ...lees verder

Nierfunctiestoornissen bij kinderen > 3 maanden

Er zijn geen gegevens bekend over doseeraanpassing bij nierfunctiestoornissen.

OVERIGE MAAGDARMKANAAL- EN METABOLISMEPRODUCTEN

AMINOZUREN EN AFGELEIDE VERBINDINGEN

Betaine

Cystadane
A16AA06

Carglumaatzuur

Carbaglu, Ucedane
A16AA05

Levocarnitine

Carnitene
A16AA01

Mercaptamine

Cystagon
A16AA04
ENZYMEN

Agalsidase alfa

Replagal
A16AB03

Agalsidase beta

Fabrazyme
A16AB04

Alglucosidase

Myozyme
A16AB07

Galsulfase

Naglazyme
A16AB08

Idursulfase

Elaprase
A16AB09

Laronidase

Aldurazyme
A16AB05
A16AB10
DIVERSE MAAGDARMKANAAL- EN METABOLISMEPRODUCTEN

Fenylboterzuur

Ammonaps, Pheburane
A16AX03
A16AX09

Miglustat

Zavesca
A16AX06
A16AX

Nitisinon NTBC

Orfadin
A16AX04

Sapropterine

Kuvan
A16AX07

Teduglutide

Revestive
A16AX08

Zinkacetaat

Wilzin
A16AX05
AMINOZUREN EN AFGELEIDE VERBINDINGEN

Betaine

Cystadane
A16AA06

Carglumaatzuur

Carbaglu, Ucedane
A16AA05

Levocarnitine

Carnitene
A16AA01

Mercaptamine

Cystagon
A16AA04
ENZYMEN

Agalsidase alfa

Replagal
A16AB03

Agalsidase beta

Fabrazyme
A16AB04

Alglucosidase

Myozyme
A16AB07

Galsulfase

Naglazyme
A16AB08

Idursulfase

Elaprase
A16AB09

Laronidase

Aldurazyme
A16AB05
A16AB10
DIVERSE MAAGDARMKANAAL- EN METABOLISMEPRODUCTEN

Fenylboterzuur

Ammonaps, Pheburane
A16AX03
A16AX09

Miglustat

Zavesca
A16AX06
A16AX

Nitisinon NTBC

Orfadin
A16AX04

Sapropterine

Kuvan
A16AX07

Teduglutide

Revestive
A16AX08

Zinkacetaat

Wilzin
A16AX05

Bijwerkingen

Er is hier op dit moment nog geen informatie over beschikbaar.

Meld bijwerkingen bij kinderen altijd bij Lareb

  • Bij kinderen worden veel geneesmiddelen off-label gebruikt. Alle ervaringen zijn belangrijk om te melden om zo meer kennis te verzamelen en te delen
  • Ook wanneer u niet zeker weet of de bijwerking echt door het geneesmiddel komt
Meld hier

Waarschuwingen en voorzorgen bij volwassenen

BH4 kan plasma en CSF tyrosine spiegels reduceren. Monitoren en overweeg tyrosine supplement.
 

Interacties

Er is hier op dit moment nog geen informatie over beschikbaar.

Referenties

  1. SPC Tetrahydrobiopterin (Schircks Laboratories) 31/03/2008, www.schircks.com
  2. Blau, Hoffmann, Leonard and Clarke. , Physicians guide to the treatment and follow-up of metabolic diseases, Springer, 2006

Wijzigingen